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Williams综合征合并先天性心血管病的外科治疗

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日期:2006-11-18 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:644-646 11 (北京)为了总结Williams综合征合并心血管病的诊断及治疗经验,研究者自1996年10月至2003年6月收治8例Williams综合征合并主动脉瓣上狭窄和肺动脉狭窄患者,7例行手术治疗,...
2005年12月15日中华外科杂志2005Vol.43No.10p.644-64611 (北京)为了总结Williams综合征合并心血管病的诊断及治疗经验,研究者自1996年10月至2003年6月收治8例Williams综合征合并主动脉瓣上狭窄和肺动脉狭窄患者,7例行手术治疗,1例未手术。男6例,女2例,平均6.4岁。局限性主动脉瓣上狭窄3例,弥漫性狭窄5例;2例合并多发肺动脉狭窄。单片法修补加宽主动脉6例,"人"字形补片1例。术前心功能NYHA分级Ⅱ级5例,Ⅲ级3例。结果手术死亡1例,肾功能不全1例,主动脉瓣上血流速度从术前2.9~6.8m/s[平均(4.6±1.1)m/s]降为1.2~3.2m/s[平均(1.7±0.6)m/s],压差从术前42~156mmHg[平均(91±47)mmHg,1mmHg=0.133kpa]降为11~35mmHg[平均(18±10)mmHg]。6例随访16~91个月,心功能NYHA分级Ⅰ级5例,Ⅱ级1例。可见Williams综合征合并主动脉瓣上狭窄手术治疗结果满意,合并周围肺动脉狭窄者手术治疗效果不佳。

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