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左心发育不良的治疗措施

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日期:2008-12-30 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:【治疗措施】术前处理:诊断明确即用前列腺素E10.01μg/(kg·min)持续静脉滴注,控制吸氧浓度为21%左右,目的是促使动脉导管续继开放,使用呼吸机避免过度通气,保持动脉血的二氧化碳分压在4.0~5.33kPa(30~40mmHg)以上促使肺血管收缩,阻力增高,肺血流量减少,从而增加经动脉导管入降主动脉的血流量。手术治

【治疗措施】

术前处理:诊断明确即用前列腺素E10.01μg/(kg·min)持续静脉滴注,控制吸氧浓度为21%左右,目的是促使动脉导管续继开放,使用呼吸机避免过度通气,保持动脉血的二氧化碳分压在4.0~5.33kpa(30~40mmHg)以上促使肺血管收缩,阻力增高,肺血流量减少,从而增加经动脉导管入降主动脉的血流量。保持水、电解质和血酸碱度等正常指标,要求血氧饱和度达到80~85%。

手术治疗为唯一有效的方法。由于新生儿早期肺血管阻力较高,根治性纠治手术死亡率很高,故常施行分期手术。

第一期手术在体外循环结合低温或深低温停循环下进行,可经肺总动脉或动脉导管和右房插管建立体外循环。手术的基本原则如下:①切除大部分房间隔,使形如大型房间隔缺损或类似单心房,消除左、右房压差,使左房血流通畅地进入右房充分混合,提高血氧饱和度。②主动脉弓成形和解除主动脉缩窄病变:从右无名动脉起始处至降主动脉上部沿主动脉弓下缘纵行切开,并在平乏氏窦水平横断肺总动脉,缝合肺动脉的远端切口,近端应用人工织物(Gortex或pTFE)补片与主动脉弓切口上、下缘吻合,使右室血流能通畅地进入主动脉和冠状动脉。但人工织物吻合易渗血或折叠影响血流通畅。故JoNas等将肺动脉切口下移到肺动脉瓣上水平,并在肺动脉分叉处横断,将获得的肺动脉壁裁剪后替代人工织物,进行主动脉弓扩大重建,并与右室流出道连接。Lau报告在肺总动脉后壁纵行切开,重建4mm的肺总动脉,并将肺动脉与主动脉弓作吻合。③结扎动脉导管,重建合适的体-肺分流途径,早年较多施行锁骨下动脉与右肺动脉吻合(Blalock-Taussimg手术),近年推崇中央性分流,即在主动脉与肺动脉之间作3~4mm的分流。

术后处理:早期若出现肺血过多,可通过增加肺血管阻力和压力以减少肺血流量。给予吸入21%的氧气,保持二氧化碳分压高于4.0~5.33kpa(30~40mmHg)。治疗代谢性酸中毒,增加辅助通气时的呼气末正压通气。若发现为重建的肺总动脉口径过大所致的肺血过多,则可施行肺动脉环扎术。若出现肺血过少,则给予纯氧过度通气,降低二氧化碳分压要求在4.0kpa(30mmHg)以下,促使肺血管舒张,阻力下降,肾上腺素药物能增加体循环阻力,从而增加肺循环分流比率,使肺血增加。但若体循环阻力小于8.67kpa(65mmHg),而二氧化碳分压小于2.67~3.33kpa(20~25mmHg),则为吻合口过小,保守治疗预后较差。

术后半年常规复查并进行心导管检查,若发现房间隔缺损过小或主动脉口狭窄,可再施行球囊导管扩张术。

生理纠治术:第一概手术后12~18月可施行生理性纠治术。手术方法:①切除房间隔,行心房内补片将左房血经三尖瓣口引入右心室,修补房间隔缺损。②结扎或缝合主、肺动脉分流部位,保留右室流出道或近端肺动脉与主动脉弓的吻合口,使右室继续向体循环供血。③右房心耳部与右肺动脉吻合,前壁可用心包片补片扩大或用带瓣外管道连接即改良的Fontan术。肺动脉压力高低决定手术的成败关键。

生理纠治约1/5病例可获得较满意疗效,但右室长期承受体循环压力,其远期效果尚待随访。

心脏移植是一种有效的根治手术。

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