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先天性主动脉弓畸形的临床表现

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日期:2008-12-30 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:【临床表现】主动脉弓及其分支畸形本身对循环生理及血流动力学不产生影响,但如血管环或血管环连同纤维条素或异位主动脉弓分支对气管、食管产生压迫,则在临床上可呈现程度轻重不等的呼吸道受压及/或吞咽困难的症状,严重者可导致死亡。

【临床表现】

主动脉弓及其分支畸形本身对循环生理及血流动力学不产生影响,但如血管环或血管环连同纤维条素或异位主动脉弓分支对气管、食管产生压迫,则在临床上可呈现程度轻重不等的呼吸道受压及/或吞咽困难的症状,严重者可导致死亡。

气管、食管受压程度严重者,在出生后即可呈现吸气性喘鸣伴呼气性哮鸣及呼吸急促、呼吸音粗糙,持续性咳嗽,哭声嘶哑。有时出现呼吸困难、紫绀、短暂呼吸停顿或知觉丧失。进食及仰卧时,呼吸困难症状加重,侧卧及头颈后仰时,症状可减轻。呼吸道压迫严重者可呈现明显的吸气时锁骨上窝和肋骨下缘内缩。常反复发作呼吸道感染,发作时呼吸道梗阻症状加重。食管受压迫的病例,往往拒食并呈现吞咽困难,进食时常发作梗噎,并伴有呕吐、呼吸困难加重等症状,营养发育不良。

大多数病例上述气管、食管压迫症状在出生后6个月内即开始呈现。压迫程度严重者出生后数日内即可呈现症状。这些病例如未经治疗,在出生后1周岁之前往往致死。压迫程度较轻者,出生后6个月才呈现症状且未持续加重的病例,可能在成长期中逐渐缓解消失,但当併发呼吸道感染时,症状又加重。由于异位起源的锁骨下动脉压迫食管产生的吞咽困难症状,可能在进入中年后(40岁),异位的动脉发生硬化病变扩大增粗时,才呈现症状。有时异位锁骨下动脉可发生动脉瘤样扩大。

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