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扩张型心肌病的病理及病理生理

正文字体:  
日期:2008-12-30 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:病理及病理生理 扩张型心肌病心脏常增大,心脏扩张以双侧心室最明显,因而称扩张型心肌病,心腔扩张较轻者,心室壁稍增厚,病变发展,扩张加重,心室壁相对变薄,心室壁厚度正常或稍增厚。扩张型心肌病心腔明显扩张,而心室壁增厚不明显,心室壁软弱,收缩无力,射血分值下降,搏出量减少,心腔内残余血量增多,心室舒张末期

病理及病理生理

扩张型心肌病心脏常增大,心脏扩张以双侧心室最明显,因而称扩张型心肌病,心腔扩张较轻者,心室壁稍增厚,病变发展,扩张加重,心室壁相对变薄,心室壁厚度正常或稍增厚。由于心肌纤维化,心肌收缩无力,射血分值下降,半月瓣口可能出现功能狭窄,左右心室扩张,可致房室瓣口相对性关闭不全,血流反复冲击致房室瓣膜轻度增厚,心肌病变可扩及心内膜,以及心内局部压力的升高局部供血不足,可致心内膜斑状纤维性增厚,约60%的病例有附壁血栓形成。冠状动脉正常,或有与患者年龄相适应的动脉硬化性病变,光学显微镜下可见程度不等的心肌细胞肥大,排列不等,胞核增大,半数病例有灶性纤维化,电镜下可见肥大的心肌细胞核增大,线粒体数目增多,核糖蛋白、糖元颗粒和肌原纤维增多,提示心肌细胞合成代谢旺盛。扩张型心肌病心腔明显扩张,而心室壁增厚不明显,心室壁软弱,收缩无力,射血分值下降,搏出量减少,心腔内残余血量增多,心室舒张末期压力增高,肺血回流受阻,则肺淤血,左心衰竭。本病大约1/3先有左心衰竭,有的起始即为全心衰竭。扩大的心腔中,有附壁血栓形成,因而动脉栓塞常见,由于心肌纤维化可累及起搏及传导系统,易引起心律失常。一、症状扩张型心肌病是原发性心肌病中最常见的类型,30-50岁最多见,男多于女,起病缓慢,可有无症状的心脏扩大许多年,或表现各种类型的心律失常,逐渐发展,出现心力衰竭。可先有左心衰竭,心慌、气短、不能平卧。然后出现右心衰竭,肝脏肿大,浮肿、尿少。亦可起病即表现为全心衰竭。胸部隐痛或钝痛,典型心绞痛少见。由于心搏出量减少,脑供血不足而头晕或头痛,甚或晕厥。由于心脏内附壁血栓,可致肺、脑、肾、四肢动脉栓塞。心律失常较常见,以异位心律,尤其室性期前收缩多见,心房颤动发生率约10-30%,也可有各种类型程度不等的传导阻滞。心律失常可能是病人唯一表现。可因心律失常或动脉栓塞而突然死亡。

二、体征心脏扩大最多见,心尖部第一心音减弱,由于相对性二尖瓣关闭不全,心尖常有收缩期杂音,偶而心尖部可闻张期杂音,心衰加重时杂音增强,心衰减轻时杂音减弱或消失,大约75%患者可闻第三心音或第四心音。10%患者血压增高,可能与心衰时儿茶酚胺分泌增高水钠潴留有关。心衰控制后,血压恢复正常,亦有并存高血压病者。

(一)X线检查心脏扩大为突出表现,以左心室扩大主,伴以右心室扩大,也可有左心房及右心房扩大。心衰时扩大明显,心衰控制后,心脏扩大减轻,心衰再次加重时,心脏再次扩大。呈“手风琴效应”。心脏搏动幅度普遍减弱,病变早期可出现节段性运动异常。主动脉正常,肺动脉轻度扩张,肺淤血较轻。

(二)心电图可有各种心律失常,以室性期前收缩最多见,心房纤维颤动次之。不同程度的房室传导阻滞,右束支传导阻滞常见。广泛ST-T改变,左心室肥厚,左房肥大,由于心肌纤维化可出现病理性Q,各导联低电压。。

(三)超声心动图左心室明显扩大,左心室流出道扩张,室间隔及左室后壁搏动幅度减弱,二者搏动幅度之和<13mm。病变早期可有节段性运动减弱,二尖瓣前后叶搏动幅度减弱。二尖瓣开口小,二尖瓣叶可有轻度增厚。右心室及双心房均可扩大,心衰时,二尖瓣可呈类城墙样改变,心衰控制后恢复双峰。

(四)同位素检查同位素心肌灌注显影,主要表现有心腔扩大,尤其两侧心室扩大,心肌显影呈称漫性稀疏,但无局限性缺损区,心室壁搏动幅度减弱,射血分数降低,同位素心肌灌注显影不但可用于诊断,也可用于同缺血性心肌病相鉴别。

(五)心内膜心肌活检扩张型心肌病临床表现及辅助检查,均缺乏特异性,近年来国内外开展了心内膜心肌活检,诊断本病敏感性较高,特异性较低。

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