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肥厚型心肌病的病因及发病机制

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日期:2008-12-30 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:病因及发病机制 病因未明。目前认为遗传因素是主要病因,其依据是本病有明显的家族性发病倾向,常合并其他先天性心血管畸形,有些患者出生时即有本病,本病患者中可见到HLA抗原的遗传基因型。
病因及发病机制

病因未明。目前认为遗传因素是主要病因,其依据是本病有明显的家族性发病倾向,常合并其他先天性心血管畸形,有些患者出生时即有本病,本病患者中可见到HLA抗原的遗传基因型。家族性病例以常染色体显性遗传形式传递,发病的型式可是无症状的心肌不对称性肥厚,也可有典型的梗阻症状。遗传缺陷引起发病的机制有以下设想:①儿茶酚胺与交感神经系统异常,其证据为本病易伴发神经嵴组织疾病、甲亢或胰岛素分泌过多、高血压,用β受体阻滞剂有效。②胎儿期室间隔不成比例的增厚与心肌纤维排列不齐,在出生后未正常退缩。③房室传导过速导致室间隔与左室游离壁不同步激动和收缩。④原发性胶原异常引起异常的心脏纤维支架,使心肌纤维排列紊乱。⑤心肌蛋白合成异常。⑥小冠状动脉异常,引起缺血,纤维化和代偿性心肌老前辈。⑦室间隔在横面向左凸而在心尖心底轴向左凸(正常时均向左凹),收缩时不等长,引起心肌纤维排列紊乱和局部肥厚。至于无家族或遗传证据的散发型病例,其发病机理尚不清楚。

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