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法乐四联症的预后

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日期:2008-12-30 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:【预后】法乐四联症病例的预后决定于右心室流出道及/或肺动脉狭窄的轻重程度,以及肺部侧支循环的发育情况。未经手术治疗的极少数病例虽然可能生存到40岁以上,但绝大多数病人在童年期死亡。据Bertranou等的资料,66%可生存到1周岁。49%生存到3岁。

【预后】

法乐四联症病例的预后决定于右心室流出道及/或肺动脉狭窄的轻重程度,以及肺部侧支循环的发育情况。未经手术治疗的极少数病例虽然可能生存到40岁以上,但绝大多数病人在童年期死亡。据Bertranou等的资料,66%可生存到1周岁;49%生存到3岁;24%生存到10岁;而20岁时仍生存者则仅在10%以下。常见的死亡原因有血缺氧引致的脑血管意外,脑脓肿、充血性心力衰竭、细菌性心力膜炎等。随着年龄增长,肺动脉狭窄病变逐渐加重和肺动脉分支血栓形成,肺循环血流量减少,紫绀和血缺氧的程度逐渐加重。肺动脉闭锁的病例预后最差,由于肺的血供主要依靠动脉导管,动脉导管闭合时则可因严重血缺氧引致死亡。出生后1年内死亡率为50%,3年为75%,10年为92%。但如体循环与肺循环之间侧支循环丰富,则可延长生存期。

四联症根治术的手术死亡率较过去逐渐降低,现约在5~10%左右。影响外科疗效的因素有手术时年龄、体重、紫绀程度、血红蛋白含量、红细胞压积、右心室流出道狭窄病变类型、肺动脉,肺动脉瓣环和左心室发育情况;是否曾施行体肺分流术;根治术时是否需应用跨瓣环织片或带瓣管道;心内畸形纠治是否妥善,是否饼有其它心脏血管先天性畸形等。

术后症状明显改善,紫绀消失,活动耐力增大,能参加正常学习或工作。术后10年,20年的生存率约在90%以上。但如并有肺动脉瓣关闭不全,残留心室间隔缺损,右心室高压(收缩压超过9.3kpa,70mmHg)等情况,则影响功能恢复,晚期疗效欠满意。

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