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二尖瓣脱垂综合征的病因及发病机制

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日期:2008-12-30 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:病因及发病机制原发性二尖瓣脱垂综合征是一种先天性结缔组织疾病,其确切病因尚未明了。三分之一患者无其它器质性心脏病而仅以二尖瓣脱垂为临床表现,亦可见于马凡综合征、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎等患者,以后叶脱垂多见。脱垂的二尖瓣瓣叶腱索间部分膨出,朝向左心房的瓣叶膨出呈半球状隆起,瓣叶变长面积增大,严

病因及发病机制

原发性二尖瓣脱垂综合征是一种先天性结缔组织疾病,其确切病因尚未明了。可发生于各年龄组,较多发生于女性,以14~30岁女性最多。三分之一患者无其它器质性心脏病而仅以二尖瓣脱垂为临床表现,亦可见于马凡综合征、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎等患者,以后叶脱垂多见。在某些病人中为遗传性胶原组织异常,电子显微镜下表现为Ⅲ型胶原纤维生成减少和断裂,结缔组织中心的胶原纤维进行性变性,纤维素沉积;弹力纤维离断和溶解。二尖瓣脱垂的病理特征为二尖瓣粘液样变性,海绵层增生并侵入纤维层,海绵层明显增厚伴蛋白多糖堆积,瓣叶心房面局限性增厚,表面有纤维素和血小板沉积。脱垂的二尖瓣瓣叶腱索间部分膨出,朝向左心房的瓣叶膨出呈半球状隆起,瓣叶变长面积增大,严重者二尖瓣环扩张。同时,腱索变细,变长,扭曲,继之纤维化而增厚。腱索异常以瓣叶受累最重处为显著,由于腱索异常,二尖瓣应力不匀,导致瓣叶牵张和剥脱组织的粘液变性;腱索张力增加可发生腱索断裂。乳头肌及其附近的心肌可因过分牵拉,摩擦而引起缺血和纤维化。瓣环的扩大和钙化进一步加重脱垂的程度。

部分二尖瓣脱垂可继发于风湿或病毒感染的炎症之后,以前叶脱垂多见。此外,亦可见于冠心病,心肌病,先天性心脏病,甲状腺机能亢进患者亦常合并二尖瓣脱垂。

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    (一)症状多数病人无明显症状,症状出现有间歇性,反复性和一过性的特点。心悸出现在50%的患者,原因不明。严重二尖瓣返液压者可出现左心功能不全的表现。(二)体征1。…[查看全文]

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    【发病机理】正常情况下,心室收缩,乳头肌立即收缩,在腱索的牵引下,二尖瓣瓣叶相互并近。左心室继续收缩时室内压上升,瓣叶向左心房内膨出,乳头肌协同收缩,是腱索拉紧以防瓣叶外翻入左心房,瓣叶紧贴,瓣口关闭。当二尖瓣的瓣叶,或腱索,或乳头肌,或瓣环发生病变…[查看全文]

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