单心室的概述及治疗措施
【概述】
单心室（singleventricle）或称总心室（commonventricle）或单室心（univentricularheart），是一种较少见的先天性畸形。其发病率在活婴中约为1∶6500，约占先天性心脏病的1.5％。心室接受来自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液。
【治疗措施】
根据单心室各亚型的具体病理解剖和病理生理情况，分别选用下列手术。
（一）姑息性手术以增加（体-肺动脉分流术）或减少（肺动脉环束术）肺血流量改善其症状。但姑息性手术亦有其缺点，如体-肺动脉分流术后肺动脉常扭曲变形，使日后纠治术时发生困难；肺血流增加太多会因增加心室容量负荷而促成心衰；上腔静脉-肺动脉吻合术（Glenn手术）不增加心室容量负荷，但有时晚期会发生同侧肺动脉脉瘘；肺动脉束带向远侧移位会造成肺动脉扭曲等。Moodie等分析姑息手术用以治疗单心室的效果，发现不管是为增加或减少肺血流量而手术，30%A型和75%C型单心室死于确诊后10年内，因此姑息性手术既有用处又有不足或不尽满意之处。
（二）心室排外手术（Fontan手术）使肺循环与心室直接从心房进入肺动脉（缝闭该侧房室瓣孔和肺动脉根部），而遗下的单心室专供体循环使用。Mayo临床医院截至1983年，为128例单心室病人做了Fontan术，手术死亡率25%（32例），后50例死亡率降至14%（7例）。心室与主动脉之间血流通道有狭窄者，Fontan手术的危险性特别高。
（三）心室分隔术以大块人造纤维织物，将心室腔一隔为二，各接受一侧房室瓣的血液，并分别供应肺动脉和主动脉。手术复杂而困难虽经不断改进操作技术，但早期和晚期死亡率仍不能令人满意。Mayo临床医院Feldt曾报道45例，其早期和晚期死亡率分别达47%（21例）及18%（8例），存活的16例中12例情况较好，4例疗效不佳。11例为左向前位主动脉瓣下流出道腔室、术前无充血性心衰、先前未行姑息手术、且术前无明显紫绀者，其手术存活率达82%，综合其他报道的资料亦说明，分隔术应限用于具有左向前位的主动脉瓣下输出腔室（A-Ⅲ型）、正常房室瓣、心室输出部无阻塞病变、先前未施行过姑息性手术以及术前无充血性心衰及明显紫绀者。
单心房的检查及鉴别诊断
【辅助检查】胸片：显示肺血管影纹增多，心影扩大，以右房、右室扩大为主，肺动脉段隆起。心电图检查：轴心左偏，常出现房室交界性节律，大致与房室管畸形相似。切面切超声心动图检查：左、右心房之间，房间隔回声反射消失，四腔切面象上正常情况下，由房间隔、室间隔、…[查看全文]
单心室的病因及病理改变
【病因学】从胚胎学基础而言，单心室的形成是由于房室管未能与发育中的心室正确对线，从而使两个房室瓣都对向一个心室。【病理改变】单心室本身又可分为许多亚型。VanPraagh等根据心室主体的形态学将其分为四型：A型，形态学上的左室伴有包括右心室漏斗部的原始流出道部…[查看全文]
