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单心室的概述及治疗措施

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日期:2008-12-30 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:【概述】 单心室(single ventricle)或称总心室(common ventricle)或单室心(univentricular heart),是一种较少见的先天性畸形。心室接受来自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液。 【治疗措施】 根据单心室各亚型的具体病理解剖和病理生理情况,分别选用下列手术。 (一)姑息性手术 以增加(体-肺动脉分流术)

【概述】

单心室(singleventricle)或称总心室(commonventricle)或单室心(univentricularheart),是一种较少见的先天性畸形。其发病率在活婴中约为1∶6500,约占先天性心脏病的1.5%。心室接受来自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液。

【治疗措施】

根据单心室各亚型的具体病理解剖和病理生理情况,分别选用下列手术。

(一)姑息性手术以增加(体-肺动脉分流术)或减少(肺动脉环束术)肺血流量改善其症状。但姑息性手术亦有其缺点,如体-肺动脉分流术后肺动脉常扭曲变形,使日后纠治术时发生困难;肺血流增加太多会因增加心室容量负荷而促成心衰;上腔静脉-肺动脉吻合术(Glenn手术)不增加心室容量负荷,但有时晚期会发生同侧肺动脉脉瘘;肺动脉束带向远侧移位会造成肺动脉扭曲等。Moodie等分析姑息手术用以治疗单心室的效果,发现不管是为增加或减少肺血流量而手术,30%A型和75%C型单心室死于确诊后10年内,因此姑息性手术既有用处又有不足或不尽满意之处。

(二)心室排外手术(Fontan手术)使肺循环与心室直接从心房进入肺动脉(缝闭该侧房室瓣孔和肺动脉根部),而遗下的单心室专供体循环使用。Mayo临床医院截至1983年,为128例单心室病人做了Fontan术,手术死亡率25%(32例),后50例死亡率降至14%(7例)。心室与主动脉之间血流通道有狭窄者,Fontan手术的危险性特别高。

(三)心室分隔术以大块人造纤维织物,将心室腔一隔为二,各接受一侧房室瓣的血液,并分别供应肺动脉和主动脉。手术复杂而困难虽经不断改进操作技术,但早期和晚期死亡率仍不能令人满意。Mayo临床医院Feldt曾报道45例,其早期和晚期死亡率分别达47%(21例)及18%(8例),存活的16例中12例情况较好,4例疗效不佳。11例为左向前位主动脉瓣下流出道腔室、术前无充血性心衰、先前未行姑息手术、且术前无明显紫绀者,其手术存活率达82%,综合其他报道的资料亦说明,分隔术应限用于具有左向前位的主动脉瓣下输出腔室(A-Ⅲ型)、正常房室瓣、心室输出部无阻塞病变、先前未施行过姑息性手术以及术前无充血性心衰及明显紫绀者。

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