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什么是血友病性关节炎?

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日期:2006-11-20 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:血友病是一种伴性遗传性凝血因子缺乏病。通过携带血友病遗传基因的女性遗传,发病于其男孩的达半数。关节内出血是血友病最常见的,约占总病例数的2/3。关节内反复出血后,导致关节退型性变,称为血友病性关节炎。

血友病是一种伴性遗传性凝血因子缺乏病。通过携带血友病遗传基因的女性遗传,发病于其男孩的达半数。关节内出血是血友病最常见的,约占总病例数的2/3。关节内反复出血后,导致关节退型性变,称为血友病关节炎

该病主要是在儿童时期表现为关节内反复出血,重症者在开始走路时就见有关节内出血,一般8岁后发病率增加,治疗正确及时,关节病变可以很轻,甚至不发生;处理不当则将加重。30岁以后关节内出血的发病率下降。关节内血肿好发于膝关节,也可累及踝、肘、肩、髋。有人将本病分为三期:1期为出血期,关节内突然急性出血伴有巨痛,关节明显肿胀,皮温高,压痛明显,运动受限,关节呈保护性僵直状态,有时伴发热,白细胞增高,易误诊为化脓性关节炎,切勿穿刺或切开,否则有生命危险,血肿吸收缓慢,需要3-6周。2期为炎症期,关节内反复出血,关节囊及滑膜增厚,继发关节肿胀、运动受限,运动时伴有摩擦音。3期为退变期,关节运动严重受损,肌肉萎缩,在膝关节多出现屈曲挛缩畸形,甚至严重致残。本病首次发作时诊断比较困难,轻微外伤造成关节血肿或既往有出血倾向者应怀疑本病的可能,并化验检查,若凝血时间延长,结合凝血酶生成试验TCT等可证实诊断。除了关节病变,在筋膜下、肌肉内、骨膜下及骨内都可出血造成血友病性囊肿。X线检查于不同时期可见骨质正常、骨质疏松、骨囊肿、关节破坏等情况。

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