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血管性假血友病

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日期:2006-11-20 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:[概述]血管性假血友病简称VWD是仅次于血友病的最常见遗传性出血性疾病。其特点为自幼即有出血性倾向,出血时间延长和因数Ⅷ含量减低。VWD是缺乏凝血因数Ⅷ的大分子量部分,也即ⅧR所致。典型VWD不仅因数Ⅷ相关抗原(ⅧR:Ag)即ⅧR的抗原部分活性降低,以及因数Ⅷ瑞斯托酶素辅因数(ⅧR:RCOF)减少或缺乏,而且Ⅷ:C也降低,..

[概述]

血管性假血友病简称VWD是仅次于血友病的最常见遗传性出血性疾病。其特点为自幼即有出血性倾向,出血时间延长和因数Ⅷ含量减低。VWD是缺乏凝血因数Ⅷ的大分子量部分,也即ⅧR所致。ⅧR是由常染色体遗传的,而Ⅷ:C则是由X染色体遗传的。典型VWD不仅因数Ⅷ相关抗原(ⅧR:Ag)即ⅧR的抗原部分活性降低,以及因数Ⅷ瑞斯托酶素辅因数(ⅧR:RCOF)减少或缺乏,而且Ⅷ:C也降低,但其程度不如血友病甲严重。ⅧR:Ag及ⅧR:RCOF是血小板相互之间以及血小板与血管内皮之间相互粘附的重要因数,是诱发血小板对瑞斯托酶素起聚集作用的辅助因数,由于本病缺乏这种因数以致血小板的粘附聚集功能发生障碍,出血时间延长。血管性假血友病的遗传方式为常染色体显性遗传,个别亚型呈隐性遗传。男女均可发病,双亲均能传递,有的病人双亲可无出血症状。本病多在儿童期发生出血倾向,少数病人至成年以后才出现临床症状。本病的出血症状与典型的血友病相似,但程度稍轻,不过也有较严重的。病情可随年龄增长而减轻。

[症状体症]

1.有家族史:符合染色体显性遗传规律,即男女均可以发病,父母均可以遗传。2.出血倾向:有粘膜、皮下出血或月经过多,术后有或无严重出血史,少数关节、肌肉出血,但一般无关节畸形。

[诊断依据]

(一)有或无家族史,有家族史者符合常染色体显性或隐性遗传规律。(二)临床有粘膜、皮肤、内脏出血或月经过多史,创伤、手术时有或无异常出血史,少数患者可有关节腔、肌肉或其他部位出血现象。(三)实验室有助于诊断的检查1.血小板形态和计数正常。2.出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性。3.血小板粘附试验延长或正常。4.活化的部分凝血活梅时间延长或正常。5.vW因数抗原(vWF:Ag)减低或正常。6.因数Ⅷ凝血活性(Ⅷ:C)减少或正常。7.必须排除血小板功能缺陷性疾病

[治疗原则]

1.预防治疗。2.补充凝血因数。3.对症支援疗法。

[疗效评价]

根据本病患者出血主要由于vWF:Ag量与质的异常和Ⅷ:C活性的减低引起,提出在患者接受冷沉淀输注和DDAVp治疗时测定出血时间和Ⅷ:C来评估疗效,判断是否达到止血的需要。

[专家提示]

本病患者应禁用使血管扩张,或对血小板凝集有抑制作用的药物如阿斯匹林、消炎痛、潘生丁、降压灵、前列腺素E及右旋糖酐等。预防外伤及不必要的手术,避免创伤等。本病与血友病易混淆。基层医院较难对此病作出确诊。如要确诊,最好到有条件的医疗单位进行检查或谘询。本病者患者可随年龄增长病情而减轻。

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