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血友病是怎么回事?

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日期:2006-11-20 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:血友病(hemophilia)是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括:①血友病甲:即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白,AHG)缺乏症。②血友病乙:即因子Ⅸ(又称血浆凝血活酶成分,PTC)缺乏症:③血友病丙:即因子Ⅺ(又称血浆凝血活酶前质,PTA)缺乏症。这一组疾病并不罕见,其发病率为5~10/10万,以血友病甲较为常见。其共同特点...

血友病(hemophilia)是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括:①血友病甲:即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白,AHG)缺乏症;②血友病乙:即因子Ⅸ(又称血浆凝血活酶成分,pTC)缺乏症:③血友病丙:即因子Ⅺ(又称血浆凝血活酶前质,pTA)缺乏症。这一组疾病并不罕见,其发病率为5~10/10万,以血友病甲较为常见。其共同特点为终身轻微损伤后有长时间出血的倾向。

[病因]血友病甲和乙均为X连锁隐性遗传,男性发病,女性传递。血友病丙为常染色体显性或不完全性隐性遗传,男女均可发病或传递疾病。因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血过程的第一阶段中的凝血活酶生成减少,而引起血液凝固障碍,导致出血倾向。因子Ⅷ是一种大分子复台物:即由小分子量的具凝血活性的Ⅷ:C和大分子量的血管性假性血友病日子(vOnWiliehrandFactor;VWF)所组成,其中Ⅷ:C的含量很低,仅占因子Ⅷ复合物的1%。Ⅷ:C是一种水溶性球蛋白,80%由肝合成,余20%由脾、肾和单核-巨噬细胞等合成,其活性易被破坏,在37℃储存24小时后可丧失50%。血友病甲患者Ⅷ:C减低或缺乏的机理尚未明了。VWF为因子Ⅷ的载体,它具有使血小板粘附于血管壁的功能,当VWF缺乏时,则可引起出血和因子Ⅷ缺乏。

因子Ⅸ是一种由肝合成的糖蛋白,在其合成过程中需要维生素K的参与。因子Ⅺ也是在肝内合成,在体外储存时其活性稳定,故给本病患者输适量储存血即可补充因子Ⅺ。

临床表现出血症状是本组疾病的主要表现,终生于轻微损伤或小手术后有长时间出血倾向,但血友病丙的出血症状一般较轻。

血友病甲和乙可在新生儿期发病,但大多在2岁时发病。前者出血程度的轻重与其血浆中的Ⅷ:C活性高低有关:活性为0~1%者为重型,患者自幼年起即有自发性出血、反复关节出血或深部组织(肌肉、内脏)出血,并常导致关节畸形;2%~5%者为中型,患者于轻微损伤后严重出血,自发性出血和关节出血较少见;6%~20%者为轻型,患者于轻微损伤或手术后出血时间延长,但无自发性出血或关节出血;20%~50%为亚临床类型,仅于严重外伤或手术后有渗血现象。

血友病乙型的出血症状及轻重分型与血友甲相似,因子Ⅸ活性少于2%者为重型,很罕见;绝大多数患者为轻型。因此,本病的出血症状大多较轻。

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