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血管性血友病

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日期:2006-11-20 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:【概述】血管性血友病是常染色体不完全显性遗传性疾病。由于血管性血友病因子(vWF)缺乏或异常,临床表现为出血、出血时间延长。【诊断】一、病史及症状⑴ 病史提问:注意发病的年龄、出血的诱因、出血程度及部位,出血的程度和频度是否随年龄的增长而趋于减轻。女性是否有月经过多或产后出血过多史。

【概述】

血管性血友病是常染色体不完全显性遗传性疾病。由于血管性血友病因子(vWF)缺乏或异常,临床表现为出血、出血时间延长。

【诊断】

一、病史及症状

⑴病史提问:注意发病的年龄、出血的诱因、出血程度及部位,出血的程度和频度是否随年龄的增长而趋于减轻。女性是否有月经过多或产后出血过多史。

⑵临床症状:鼻衄、牙龈出血、皮肤瘀斑常见,偶有血尿、胃肠道出血及颅内出血,关节出血罕见。外伤或手术后出血严重,且不易止血。女性月经过多。

二、体检发现

皮肤粘膜可见瘀斑,创伤部位渗血,如有关节出血可见关节肿胀,压痛,活动障碍。

三、辅助检查

1.血象:红细胞、白细胞、血小板计数及形态正常。

2.出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性。

3.活化的部分凝血活酶时间延长或正常。

4.血小板粘附率降低或正常(64.2%±8.3%)。

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