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血友病性关节炎的治疗

正文字体:  
日期:2006-11-20 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:『疾病概述:』 现知人体有三种血友病:①古典式血友病,即血友病A,缺乏第8因子,即抗血友病球蛋白(AHG)。即患病的父亲将疾病基因传给了健康的女儿,再由女儿传给她所生的男孩,②Christmas病,即血友病B,缺乏第9因子,即血浆凝血致活酶(PTC)。③血友病C,缺乏第11因子,即血浆激血致活酶光质(PTA..

『疾病概述:』

现知人体有三种血友病:①古典式血友病,即血友病A,缺乏第8因子,即抗血友病球蛋白(AHG)。这是一种遗传性疾病,都发生在男性,由女性传递;即患病的父亲将疾病基因传给了健康的女儿,再由女儿传给她所生的男孩,②Christmas病,即血友病B,缺乏第9因子,即血浆凝血致活酶(pTC)。这也是一种遗传性疾病,女性也可得病。③血友病C,缺乏第11因子,即血浆激血致活酶光质(pTA),也是遗传性疾病。

『病理说明:』

血友病性关节炎(hemophilicarthritis)是由于关节内多次出血所致,机理不明。可以分成早期与后期两个阶段。早期为关节内出血所致滑膜反应,后期为关节软骨变性与关节损毁。

早期的病理变化为滑膜增生,吞噬细胞内有含铁血黄素沉着,血管周围有局灶性炎性细胞浸润,滑膜下组织还可有早期纤维化,关节软骨面上也可以出现血管翳。贮存在关节内的血液中何种物质可以产生滑膜增生还不太清楚。可能是红细胞膜的抗原引起自身免疫抗体形成,最后抗原一抗体复合物引起滑膜增生,这种情况,有些象类风湿性关节炎的病理生理过程。后阶段出现了骨软骨损害,即软骨下囊肿形成。产生软骨下囊肿的原因可能如下:①关节腔内压力因有渗出而增高,使负重区出现破坏;②制动后的废用性骨质疏松;③关节腔内血液与炎性滑膜组织产生一种酶,使软骨的基质变性。软骨下囊肿可大可小,负重的结果使软骨面塌陷、崩溃,骨质暴露,使关节受到严重的损毁。

『治疗说明:』

治疗血友病性关节炎需由血液科与矫形外科合作。

(一)补充缺乏的因子目的是提高血中凝血因子浓度,达到止血。补充前首先要明确缺乏何种因子,并需除外血中存在有凝血因子抗体。

目前可供补充的制剂有下列几种:

1.新鲜全血每毫升新鲜全血含AHG0.3u,预期应用后病人血中AHG浓度可达正常人的4~6%。因此应用全血难以提高AHG的血浓度,特别是库存血中AHG进行性减少,输全血只能补充血容量而难以提高AHG水平。

2.新鲜冻血浆血液抽出后3~4小时内即迅速冷藏于-20~-40℃环境下,可保存AHG60~80%,达2~3个月之久。每毫升含AHG0.3u,预期应用后病人血中AHG水平可达到常人的15~20%,如要将AHG水平增至20%以上,过多输入血浆势必增加血循环的负荷量。

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