健康百科交流社区设为首页添加收藏
首页
专栏
新闻
专题
疾病百科医院偏方查疾病
保健药品急救自测中医
两性性爱生理书刊时尚育儿性病防治生育避孕文学园地幽默
两性文化男性女性同性图库青春驿站美体健身化妆美容饮食
搜索论坛
图文百科
您现在所在的位置:首页 > 疾病百科 > 内科 > 血液内科 > 血友病 > 血友病相关 >  正文
专题推荐
栏目热图

上海儿童医学中心完成一例血友病患儿先心病矫治术

正文字体:  
日期:2006-11-20 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:上海第二医科大学附属上海儿童医学中心日前成功为一例患血友病B型并伴先天性主动脉瓣狭窄的7岁男孩,进行了矫治手术,目前患儿已康复出院。该患儿患血友病伴先天性主动脉瓣狭窄,患儿父母携患儿就诊于上海儿童医学中心,该院副院长、小儿心胸外科专家刘锦纷教授迅速成立了由心胸外科、心血管内科、血液肿瘤科、实验诊断中..

上海第二医科大学附属上海儿童医学中心日前成功为一例患血友病B型并伴先天性主动脉瓣狭窄的7岁男孩,进行了矫治手术,目前患儿已康复出院。经检索,这是我国首例血友病患者先心病矫治术,而在世界上也只有2例成功的报道。

血友病B型,即血液中缺乏凝血因子IX,导致凝血功能障碍。该患儿患血友病伴先天性主动脉瓣狭窄,患儿父母携患儿就诊于上海儿童医学中心,该院副院长、小儿心胸外科专家刘锦纷教授迅速成立了由心胸外科、心血管内科、血液肿瘤科、实验诊断中心等学科专家组成的治疗小组。手术第一步是攻克出血关,提升凝血因子IX的水平。由于患儿体内凝血因子IX的水平仅为正常人的1%,而必须要达到正常人60%~80%的水平,才能保证手术安全进行且术后在伤口愈合前不出血。目前国内没有纯化高浓度的凝血因子IX制剂,只能使用含凝血因子IX的凝血酶原复合物来替代。然而,患儿即使在超常规剂量下,其凝血因子IX水平仍只波动在正常人的30%~60%之间,而且非常不稳定。为保证手术顺利进行,术晨血液肿瘤科主任顾龙君教授采用血浆置换方法,在3个半小时内,将患儿凝血因子IX水平提升到正常人的92%。

手术第二步,刘锦纷教授主刀,打开胸腔后发现主动脉瓣严重狭窄,无法进行非体外循环搭桥手术,即按第二套方案,插管进行体外循环。为避免术后吻合口出血,刘教授在做升主动脉成形术时,设计了双层补片法,即在内层用病人的心包膜,外层用人造血管,4小时后手术取得成功。术中出血量与其他患儿相仿,术后患者安然度过监护关。

相关文章
延伸阅读
发表评论
网站图文更新
最新新闻
热门疾病
疾病图文
网站推荐
互动论坛
健康百科
Copyright © 2004-2015 Jttop.com Inc. All rights reserved. 景天阁 健康资讯[景天阁两性天地] 版权所有
合作联系QQ:550036 Email:jttop@163.com 中国电信提供网络带宽 沪ICP备14001801号
本站所供内容仅供参考,不可替代医生意见,请谨慎使用部分部分内容来自网络,本站转载仅为传播信息,如有转载或引用文章涉及版权问题,或侵犯了您的权益,请及时与我们联系,我们将在收到通知后撤销该部分内容。