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铁粒幼细胞性贫血

正文字体:  
日期:2008-11-26 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:[概述]铁粒幼细胞性贫血(简称SA。特征为骨髓中出现大量环状铁粒幼红细胞,红细胞无效生成,组织铁储量过多和外周血呈小细胞低色素性贫血。本病分为获得性和遗传性,还有维生素B6反应性贫血。铁利用不良,血红素合成障碍和红细胞无效生成是本病发病的主要环节。

[概述]

铁粒幼细胞性贫血(简称SA。)是一组铁利用障碍性疾病。特征为骨髓中出现大量环状铁粒幼红细胞,红细胞无效生成,组织铁储量过多和外周血呈小细胞低色素性贫血。本病分为获得性和遗传性,还有维生素B6反应性贫血。获得性又分为原发性和继发性。铁利用不良,血红素合成障碍和红细胞无效生成是本病发病的主要环节。与血红素合成有关的各种梅和辅梅的缺乏,活性减低和活性受阻是本病的发病机理。任何原因影响这些梅的活性均可导致铁利用不良和血红素合成障碍,结果形成低色素性贫血,铁在红细胞及各组织内大量堆积,使红细胞形态及功能受损,致红细胞过早破坏即无效生成。铁大量沉积于各组织内,形成血色病,影响各组织器官功能

[症状体症]

1.遗传性多为青少年、男性及有家族史;获得性常无家族史。原发性,无原因,多于50岁以上发病。继发性多见于用异烟胼、比秦山胺、氯酶素及抗癌药时间过长后发病。亦可见于肿瘤及骨髓增生性疾病。2.发病缓慢,贫血为本病主要症状与体征。常有皮肤苍白,部分病人皮肤呈暗黑色。软弱,动则心悸、气促。3.肝脾轻度肿大,后期发生血色病时(即含铁血黄素沉积症)肝脾肿大显著。4.发生血色病时可出现心、肾、肝、肺功能不全,少数可发生糖尿病。5.血象:一般为中度贫血(血红蛋白在70-90g/L)少数为重度贫血(血红蛋白30-60g/L)红细胞大小不等,可见幼稚红细胞。网织红细胞正常或轻度升高。白细胞及血小板多数正常。6.骨髓:红系增生明显活跃,病态造血现象,胞浆可见空泡、浆量少,缺乏血红蛋白形成,铁染色可见铁粒幼红细胞增多,出现环状铁粒幼红细胞〉15%,是本病特征,具有诊断意义。粒系及巨核系正常。7.血清铁和铁蛋白饱和度、血浆铁转换率、红细胞游离原卜琳增高。血清铁结合力、铁利用率降低。中性粒细胞碱性磷酸梅积分减低。

[诊断依据]

1.发病缓慢,贫血为主要症状。2.可有肝脾肿大。3.血象显示低色素性贫血,可见幼红细胞,网织红细胞正常或轻度升高。白细胞和血小板正常。4.骨髓增生明显活跃,红细胞形态有异,并出现环状铁粒幼红细胞〉15%。粒系、巨核系正常。5.血清铁、铁蛋白饱和度、血浆铁转换率及红细胞游离原卜琳增高,血浆铁结合力,铁利用率降低。6.中性粒细胞碱性磷酸梅积分减低。

[治疗原则]

1.大剂量使用维生素B6。2.使用雄性激素。3.适当使用肾上腺皮质激素。4.可使用除铁制剂,减少体内过多铁的堆积。5.贫血重者可酌情输注红细胞或全血。

[疗效评价]

目前国内外均无可参考疗效标准。1.缓解:临床症状明显改善,血红蛋白明显升高,铁代谢实验室检查基本正常。环状铁粒幼红细胞明显减少。2.进步:临床症状有所改善,血红蛋白有所提高,铁代谢实验室检查有所好转,环状铁粒幼红细胞减少。3.无效:临床症状及实验室检查无进步。

[专家提示]

继发性铁粒幼细胞性贫血是继发于某些药物或化学毒物治疗(如抗痨药、氯酶素、烷化剂等抗癌药及铅、酒精等)及某些疾病(如骨髓增殖性疾病及肿瘤、骨髓增生异常综合征慢性感染)后,环状铁粒幼红细胞数量、贫血、铁的负荷较轻,一旦停药脱离化学毒物或控制原发病,使用维生素B6,症状可消失。原发性铁粒幼细胞性贫血病因不明,因而治疗效果往往不理想。遗传性铁粒幼细胞性贫血比较少见,最常见的为伴性染色体遗传。多数男性发病,发病年龄较早,发病机理不一,部分对维生素B6治疗有效,另一部分维生素B6治疗无效。原因不清。

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