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重型β型地中海贫血患者的治疗

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日期:2006-11-20 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:输血 1。定期输血:输血前血红素应维持至少在9。5公克以上,输血后血红素最好在12-15公克间,平均三、四周定期输血一次,每次输1unit(单位、袋)或更多单位,应依年龄体重请医生核定,输血前后均要检验血红素(Hb)血容积(Ht)。输血以洗涤(wash)或去除白血球之浓厚血浆(RLPR)比较安全,亦...

输血

1.定期输血:输血前血红素应维持至少在9.5公克以上,输血后血红素最好在12-15公克间,平均三、四周定期输血一次,每次输1unit(单位、袋)或更多单位,应依年龄体重请医生核定,输血前后均要检验血红素(Hb)血容积(Ht)。

2.输血以洗涤(wash)或去除白血球之浓厚血浆(RLpR)比较安全,亦可减少病患输血后之过敏现象。

3.病患若有习惯性输血后过敏现象,应请医生开与抗过敏药剂,于输血前服用或备用。

排铁

1.排铁剂用量:以病患体重计算,平均每天每公斤40-60mg排铁剂。

2.注射:每500公丝排铁剂用生理食盐水(0.9%Ncal)5c.c以上溶解注射皮下或500c.c.食盐水/葡萄糖水溶解静脉注射;每天注射10-12小时,而铁离子沉积较多病患应以医师核定之较高剂量注射,或24小时排铁。

3.服用唯他命C可增加排铁效果但须医师指导使用,有心脏衰竭者忌用;饭前半小时喝浓茶亦有助于减少肠道吸收铁质。

4.注意事项:

(1)每500公丝溶解少于5c.cNcal(0.9%)易造成排铁剂堆积于皮下不散,排铁效果打折扣。

(2)注射时间少于8小时易成排铁剂中毒现象,排铁效果亦差,请审慎处理。

唯他命之补充

1.唯他命C:服用可增强排铁剂排铁效果,心脏衰竭者禁忌用。

2.叶酸、烟碱酸:维持造血需要。

3.唯他命E:增加红血球寿命。

4.以上药物由血液专科医师指导使用。

脾脏切除

输血量超过200c.c./公斤/年则需脾脏切除年切除后遵医嘱服用抗生素预防感染。

健康检查

1.肾、肝、电解质(钙、磷、镁)每半年或医师认为需要时检查。

2.头胸部X光、心电图、心脏超音波、骨发育年龄、葡萄糖耐性测试、甲状腺功能、副甲状腺功能、生长激素、男女性腺功能(大于12岁)、眼科及听力每年检查一次,有问题依医师指示,加强治疗追踪。

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