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如何诊治遗传性铁粒幼细胞贫血?

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日期:2008-11-26 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:遗传性铁粒幼细胞贫血临床表现为大多数患者血红蛋白减低较严重,低色素非常明显,红细胞平均体积(MCV)大多降低,但少数可以正常或增高。红细胞异形和大小不匀很明显,可见较多椭圆形细胞,少数破细胞和靶形细胞等。网织红细胞一般不增多。可见到正常和异常两种类型的红细胞。

遗传性铁粒幼细胞贫血临床表现为大多数患者血红蛋白减低较严重,低色素非常明显,红细胞平均体积(MCV)大多降低,但少数可以正常或增高。红细胞异形和大小不匀很明显,可见较多椭圆形细胞,少数破细胞和靶形细胞等。网织红细胞一般不增多。可见到正常和异常两种类型的红细胞。白细胞和血小板正常。骨髓中红系细胞显著增生,少数可出现巨幼细胞改变。含铁血黄素颗粒显著增多,铁粒幼细胞显著增多、增大,其中很多晚期幼红细胞的核周围呈环状分布,成熟的红细胞内也可见到较多粗大的铁小粒(铁粒细胞)。

血清铁浓度及血清铁饱和度大多显著增高。铁代谢动态检查示血清铁清除率加速,铁利用率减低。红细胞内游离原卟啉(FEp)含量大多减少,游离粪卟啉(FEC)大多正常。对吡哆醇(维生素B6)治疗无效的病例,游离粪卟啉可以很高,而游离原卟啉显著减少。

用大剂量吡哆醇治疗,每日口服100~200毫克,在约不到半数病人中贫血和临床症状能减轻,各种生化改变也能减轻或得到纠正。达到理想疗效时,应以小剂量吡哆醇维持治疗。停药数月后,贫血往往复发,再以吡哆醇治疗,有时疗效不如第一次显著。加用左旋色氨酸治疗有时可使吡哆醇治疗再次有效。如果骨髓有类巨幼改变时,应加用叶酸治疗。

严重者,需多次施用静脉放血疗法,防止血色病的发生。如同时继续用吡哆醇治疗,血清铁降低能促使部分病人的血红素合成,而致血红蛋白上升。铁螯合剂如去铁草酰胺等亦可应用,以促进铁的排泄。

本病的预后不尽相同。对吡哆醇治疗有效者能生存多年,无效者常因严重贫血、心律不齐、肝功能衰竭或继发感染而致死亡。

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