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儿童急性巨核细胞性白血病的生物学特征及其预后

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日期:2006-11-20 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:为了描述儿童急性巨核细胞性白血病(AMKL)的临床和生物学特征,明确有关预后因素,美国孟菲斯St Jude儿童研究医院和田纳西大学的Uma H。在14年里281例接受治疗的急性髓细胞白血病病人中有41例(14。诱导缓解是最重要的预后因素,没有缓解时,移植与化疗相比没有益处。

为了描述儿童急性巨核细胞性白血病(AMKL)的临床和生物学特征,明确有关预后因素,美国孟菲斯StJude儿童研究医院和田纳西大学的UmaH.Athale等人对此进行了总结。在14年里281例接受治疗的急性髓细胞白血病病人中有41例(14.6%)诊断为AMKL。其中6例病人并发Down氏综合征和AMKL,6例为继发性AMKL,29例为原发性AMKL。这22例男孩和19例女孩的中位年龄为23.9个月(6.7~208.9个月)。

诱导缓解率为60.5%,随后的复发率为48%。有Down综合征的患者2年无病生存(EFS)评估结果(83%)显著高于原发性AMKL而无Down氏综合征的患者(14%)或继发性AMKL患者(20%,p=0.038)。原发性AMKL而无Down综合征的病人在异基因骨髓移植后2年的EFS(26%)显著高于单独化疗(0%,p=0.019)。与其他类型的原发性AML(42%)相比,原发性AMKL5年生存评估结果(10%)明显较低(p<0.001)。无Down氏综合征的AMKL病人治疗效果很差。诱导缓解是最重要的预后因素,没有缓解时,移植与化疗相比没有益处。

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