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特发血小板减少性紫癜概述

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日期:2006-11-19 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:【治疗】(1)一般疗法:急性病例主要于发病1~2周内出血较重,因此发病初期,应减少活动,避免创伤,尤其是头部外伤,重度者卧床休息。应积极预防及控制感染,阿司匹林可致出血,亦须避免。为减少出血倾向,常给大量维生素C及P。局部出血者压迫止血。

【治疗】

(1)一般疗法:急性病例主要于发病1~2周内出血较重,因此发病初期,应减少活动,避免创伤,尤其是头部外伤,重度者卧床休息。应积极预防及控制感染,阿司匹林可致出血,亦须避免。给予足量液体和易消化饮食,避免腔粘膜损伤。为减少出血倾向,常给大量维生素C及p。局部出血者压迫止血。北京儿童医院811例急性ITp中226例仅用上述一般疗法,于6个月内痊愈者占78.3%,与其它治疗组疗效无明显差异,说明一般病例不需给以特殊治疗。若出血严重或疑有颅内出血者,应积极采取各种止血措施。慢性病例出血不重或在缓解期均不需特殊治疗,但应避免外伤,预防感染,有时轻微呼吸道感染即可引起严重复发。对出血严重或久治不愈者应进行如下特殊疗法。

(2)输新鲜血或血小板:仅可作为严重出血时的紧急治疗。因患者血中存在抗血小板抗体,输入的血小板可很快破坏,寿命短暂(几分钟至几小时)。故输血或血小板不能有效提高血小板数。但有人认为输入血小板后可迅速降低毛细血管脆性,而减轻出血倾向。

(3)肾上腺皮质激素:一般认为激素的疗效系由于:①降低毛细血管通透性,减少出血倾向;②减低免疫反应,并可减少pAIgG的产生及抑制脾脏单核巨噬细胞对附有抗体血小板的吞噬作用。故在ITp患者早期应用大量激素后,出血现象可较快好转。目前仍主张在发病1个月内(特别是2周内)病情为中度以上或发病时间虽长,但病情属重度以上的病人应给予激素治疗。用药原则是早期、大量、短程。一般用强的松60mg/m2·d(2mg/kg·d)分2~3次或清晨一次口服。若出血严重,强的松可用至120mg/m2·d口服或用氢化可的松400mg/m2·d或氟美松10~15mg/m2·d静脉点滴,待出血好转即改为强的松60。g/m2·d。一般用药3周左右,最长不超过4周,逐渐减量至停药。停药后即使血小板下降,只要出血不明显即可继续观察,不再用激素。若再次发生广泛出血,仍需加用激素治疗,待出血好转后改为隔日用药或仅用小剂量维持,使不发生出血即可。北京儿童医院对急性危重型患儿,采用地塞米松1mg/kg·d静脉滴入冲击疗法,每3~4天减少1/4剂量。三周后改为强地松40~60mg/m2·d口服,取得较好疗效。切忌长期使用肾上腺皮质激素。慢性患者需足量用药3~4周后,出血多可停止,即可减量,当血小板升至50×109/L,即可停药观察。

(4)大剂量丙种球蛋白静点:对重度以上出血病儿,亦可静脉点滴输入大剂量精制丙种球蛋白(IgG),约0.4g/kg·d,连用5天。约70%~80%的病人可提高血小板计数,特别对慢性患者有暂代切脾手术的倾向。但此种精制品费用昂贵,一时不易推广。

(5)免疫抑制剂:激素治疗无效者尚可试用①长春新碱每次1.5~2mg/m2(最大剂量2mg/次)静脉注射每周一次;或每次0.5~1mg/m2加生理盐水250ml缓慢静脉滴注,连用4~6周为1疗程。用药后血小板可见上升,但多数病人停药后又下降,仅少数可长期缓解。因疗效短暂,故较适用于手术前准备。②环磷酰胺2~3mg/kg·d口服或每次300~600mg/m2静脉注射,每周1次。有效时多在2~6周,如8周无效可停药。有效者可继续用药4~6周。③硫唑嘌呤1~3mg/kg·d,一般一个月后方可显效。这些免疫抑制剂可与皮质激素合用。

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