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血栓性血小板减少性紫癜症

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日期:2006-11-19 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:为一种不常见的微血管病性溶血和血栓性微血管病。病因不明,少数病人可能与感染、妊娠、胶原血管病、肿瘤、药物和遗传等有关。各种病因损害微血管内皮细胞,导致胶原和基底膜暴露,引起血小板和纤维蛋白沉积。某些病人血浆中存在一种或多种血小板聚集因子(PAF)或缺乏正常血浆中存在的PAF抑制因子,诱发血小板聚集。

为一种不常见的微血管病性溶血和血栓性微血管病。病因不明,少数病人可能与感染、妊娠、胶原血管病、肿瘤、药物和遗传等有关。各种病因损害微血管内皮细胞,导致胶原和基底膜暴露,引起血小板和纤维蛋白沉积。某些病人血浆中存在一种或多种血小板聚集因子(pAF)或缺乏正常血浆中存在的pAF抑制因子,诱发血小板聚集。有人在TTp病人血浆中分离出VWF巨多聚体,在体外能聚集血小板,认为VWF的代谢异常也可能与TTp发病有关。病变主要累及末梢动脉和毛细血管,微血管阻塞引起多脏器功能衰竭。本病起病急骤,进展迅速,少数可较慢而反复发作。临床上以30~40岁女性多见,主要表现为出血、微血管性溶血性贫血、神经精神症状、发热和肾损害,称为TTp五联征。神经精神症状常为间歇性或波动性。实验室检查:血小板明显减少,中至重度贫血,网织红细胞升高,血片中可见巨大血小板、有核红细胞及红细胞碎片,骨髓中红系及巨核系代偿性增生、凝血检查基本正常。皮肤、肌肉、牙龈和骨髓活检在毛细血管内皮下层、小动脉肌层和内皮层之间有玻璃样沉积,伴血管内皮增殖和管腔阻塞。除少数慢性型病程可持续数月到数年,80%病人在3个月内死亡。血浆置换和血浆输注可使64%~80%病人缓解,大剂量pGI2输注或静滴长春新碱可使少数病例缓解,脾切除仅使部分病人短时间症状改善,抗血小板药物联合皮质激素可作为血浆置换的辅助治疗。

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