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原发性巨球蛋白症的体征和诊断

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日期:2008-12-30 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:原发性巨球蛋白症:本病症 1994 年首先由 Waldenstrom所描述,因此又称Waldenstrom巨球蛋白血症(WM)。原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM(巨球蛋白)的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病,常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。

原发性巨球蛋白症:本病症1994年首先由Waldenstrom所描述,因此又称Waldenstrom巨球蛋白血症(WM)。原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM(巨球蛋白)的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病,常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上,男性约占2/3。

症状体症

1.起病隐匿、缓慢,早期常无不适或乏力,体重减轻。

2.贫血、出血(常见皮肤紫癜、鼻衄)。

3.淋巴结、肝、脾肿大。

4.部分巨球蛋白具有冷球蛋白性质可引起血管栓塞和雷诺现象。

5.高粘滞度综合征:视力障碍、一过性瘫痪,反射异常,耳聋、意识障碍甚至昏迷,亦可发生心力衰竭

诊断依据

1.老年患者有不明原因贫血及出血倾向。

2.中枢和/或周围神经系统症状。

3.视力障碍。

4.雷诺现象。

5.肝脾淋巴结肿大。

6.血清中IgM>10g/L。

7.可有全血细胞减少,外周血可出现少量(<5%)不典型幼稚浆细胞。

8.骨髓、肝、脾、淋巴结有淋巴样浆细胞浸润。

9.血液粘稠度增高。

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