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脾功能亢进症有哪些表现及如何诊断?

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日期:2008-12-30 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:脾功能亢进症,可分为原发性和继发性两大类。(一)原发性脾功能亢进症:病因不明。(二)继发性脾功能亢进症:病因较明确。(三)隐匿性脾功能亢进症:无论原发性,或继发性脾功能亢进,当骨髓代偿性增生良好时,周围血象可不显示血细胞减少,脾功能亢进的症状呈隐匿状态。

脾功能亢进症,可分为原发性和继发性两大类。

(一)原发性脾功能亢进症:病因不明。如原发性脾增生、非热带性特发性脾肿大、原发性脾性粒细胞减少、原发性脾性全血细胞减少、脾性贫血或脾性血小板减少症等。

(二)继发性脾功能亢进症:病因较明确。常见病因有:感染(如病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症、疟疾等)、门脉高压(如肝硬化、含铁血黄素沉着症、结节病、门静脉血栓形成等)、炎症性肉芽肿(如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Felty综合征及结节病等)、恶性肿瘤(如淋巴瘤、白血病及癌肿转移等)、慢性溶血性疾病(如遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血及海洋性贫血等)、类脂质沉积症(如戈谢病及尼曼-匹克病)、骨髓增生症(如真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化)等。

(三)隐匿性脾功能亢进症:无论原发性,或继发性脾功能亢进,当骨髓代偿性增生良好时,周围血象可不显示血细胞减少,脾功能亢进的症状呈隐匿状态。但一旦有感染,或药物等因素抑制造血功能时,患者就会出现单一或全血细胞减少的表现。

临床表现

症状轻重不一,病情较轻时,甚至无症状。继发性脾功能亢进症,多伴有原发病的症状,甚至可掩盖脾功能亢进本身的症状。患者抵抗力下降,脸色苍白、头昏、心悸,容易感染、发热。血小板减少时则有出血倾向。查体,脾脏可为轻度、中度及重度肿大。

诊断脾功能亢进有赖于以下各项指标:

(一)脾脏肿大几乎大部分病例的脾脏均肿大。对于肋下未触到脾脏者,应进一步通过其它检查,证实是否肿大。应用99m锝、198金或113m铟胶体注射后脾区扫描,有助于对脾脏大小及形态的估计。电子计算机断层扫描也能测定脾大小及脾内病变。但脾肿大与脾功能亢进的程度并不一定成比例。

(二)血细胞减少红细胞、白细胞或血小板可以单独或同时减少。一般早期病例,只有白细胞或血小板减少,晚期病例发生全血细胞减少。

(三)骨髓呈造血细胞增生象部分病例还可同时出现成熟障碍,也可能因外周血细胞大量被破坏,成熟细胞释放过多,造成类似成熟障碍象。

(四)脾切除的变化脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常,除非骨髓造血功能已受损害。

(五)放射性核素扫描51Cr标记血小板或红细胞注入体内后体表扫描,发现脾区的51Cr量大于肝脏2~3倍,提示血小板或红细胞在脾内破坏过多。

在考虑脾亢诊断时,以前三条尤为重要。

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