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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是由什么原因引起的?

正文字体:  
日期:2008-12-30 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:本病是由于调控G-6-PD的基因突变所致,G-6-PD基因定位与Xq28,全长约18。本病发生溶血的机制尚未完全明了,目前认为服用氧化性药物(如伯氨喹啉)诱发溶血的机制为:G-6-PD是红细胞葡萄糖磷酸戊糖旁路代谢中所必需的脱氢酶,它使6-磷酸葡萄糖释出H+,从而使辅酶Ⅱ(NADP)还原成还原型辅酶Ⅱ(NADPH),NAGPH是红细胞内抗氧化的重

本病是由于调控G-6-pD的基因突变所致,G-6-pD基因定位与Xq28,全长约18.5Kb,含13个外显子,编码515个氨基酸。G-6-pD缺乏呈X连锁不完全显性遗传男性半合子和女性纯合子均发病,G6pD呈显著缺乏。女性杂合子发病与否,取决于其G-6-pD缺乏的细胞数量在细胞群中所占的比例,在临床上有不同的表现度,故称为不完全显性。

本病发生溶血的机制尚未完全明了,目前认为服用氧化性药物(如伯氨喹啉)诱发溶血的机制为:G-6-pD是红细胞葡萄糖磷酸戊糖旁路代谢中所必需的脱氢酶,它使6-磷酸葡萄糖释出H+,从而使辅酶Ⅱ(NADp)还原成还原型辅酶Ⅱ(NADpH),NAGpH是红细胞内抗氧化的重要物质,它能使红细胞细胞内的氧化型谷膀甘肽(GSSG)还原成还原新谷胱甘肽(GSH)和维持过氧化氢酶(catalase,Cat)的活性。Cat是过氧化氢(H2O2)换云成水的还原酶。GSH的主要作用是:①保护红细胞内含硫清基(-SH)的血红蛋白、酶蛋白和膜蛋白的完整性,避免H2O2对含-SH基物质的氧化,②与谷胱甘肽过氧化氢(GSHpx)共使H2O2还原成水,G-6-pD缺乏时,NADpH生成不足,Cat和GSH减少。因此,当机体受到氧化物侵害时氧化作用产生的H2O2不能被及时还原成水,过多的H2O2作用于含-SH基的血红蛋白、膜蛋白和酶蛋白致血红蛋白和膜蛋白均发生氧化损伤。血红蛋白氧化成高铁血红蛋白和变形珠蛋白小体(Heinzbody)的生成,红细胞膜的过氧损伤则致膜脂质和膜蛋巯基的氧化,上述作用最终造成会细胞的氧化损伤和溶血。溶血过程呈自限性,因新生的红细胞G-6-pD活性较高,对氧化剂药物有较强的“抵抗性”,当衰老红细胞酶活性过低而被破坏后,新生红细胞即代偿性增加,故不再发生溶血,蚕豆诱发溶血的机理未明,蚕豆浸液中含有多巴、多巴胺、蚕豆嘧啶类、异脲咪等类似氧化剂物质,可能与蚕豆病的发病有关,但很多G-6-pD缺乏者在进食蚕豆后并不一定发病,故认为还有其他因素参与,尚有待进一步研究。

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