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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症有哪些表现及如何诊断?

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日期:2008-12-30 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:临床表现根据诱发溶血的不同原因,可分为以下5种临床类型:1、伯氨喹啉型药物性溶血性贫血是由于服用某些具有氧化特性的药物而引起的急性溶血。2、蚕豆病常见于10小儿,男孩多见,常有蚕豆成熟季节流行,进食蚕豆或蚕豆制品(如粉丝)均可致病,母亲食蚕豆后哺乳可使婴儿发病,通常于进食蚕豆或其制品后24—48小时内发病,表

临床表现

根据诱发溶血的不同原因,可分为以下5种临床类型:

1、伯氨喹啉型药物性溶血性贫血是由于服用某些具有氧化特性的药物而引起的急性溶血。此类药物包括:抗疟药(伯氨喹啉、奎宁等)、镇痛退热药(阿司匹林、安替比林等)硝基呋喃类、磺胺类药,砜类药、萘苯胺,大剂量维生素K、丙磺舒、川莲、腊梅花等,常于服药后1—3天出现急性血管充血。有头晕、厌食、恶心、呕吐、疲乏等症状。继而出现黄疸、血红蛋白尿、溶血严重者可出现少尿、无尿、酸中毒和急性肾衰竭,溶血过程呈自限性是本病的重要特点,轻症的溶血持续1—2天或1周左右临床症状逐渐改善而自愈。

2、蚕豆病常见于<10小儿,男孩多见,常有蚕豆成熟季节流行,进食蚕豆或蚕豆制品(如粉丝)均可致病,母亲食蚕豆后哺乳可使婴儿发病,通常于进食蚕豆或其制品后24—48小时内发病,表现为急性血管内充血、其临床表现与伯氨喹啉型药物性溶血相似。

3、新生儿黄疸在G-6-pD缺乏症高发地区由G-6-pD缺乏引起的新生儿黄疸并不少见。感染、病理产、缺点一氧、给新生儿哺乳的母亲服用氧化剂药物、或新生儿穿戴有樟脑丸气味的衣服等均可诱发溶血,但也有不少病例无诱因可查。黄疸大多于出生2-4天后达高峰,半数患儿可有肝脾肿大,贫血大多数为轻度或中度,重者可致胆红素脑病。

4、感染诱发的溶血细菌、病毒感染可诱发G-6-LG缺乏者发生溶血,一般于感染后几天之内突然发生溶血、程度大多较轻,黄疸多不显著。

5、先天性非球形细胞性溶血性贫血(CNSHA)在无诱因情况下出现慢性溶血,常于婴儿期发病,表现为贫血、黄疸、脾肿大、可因感染祸福药而诱发急性溶血,约有半数病例在新生儿期以高胆红素血症起病。

诊断

(一)病史及症状

⑴病史提问:注意:①有无家族史。②贫血出现的诱因:是否与食用蚕豆、伯氨喹啉等氧化类药物或感染有关。③是否有黄疸及血红蛋白尿病史。

⑵临床症状:头晕、头疼、心悸、呼吸困难、腹痛、腰背痛。严重血红蛋白尿者可导致肾功能衰竭。

(二)体检发现

贫血外貌、皮肤、巩膜黄染、肝脾轻度肿大或正常。

(三)辅助检查

1.血象:血红蛋白减少,呈正细胞正色素性贫血;网织红细胞增高;见咬痕红细胞和水疱细胞,可见幼红细胞;红细胞中可见Heinz小体。白细胞、血小板数多增高。

2.骨髓象:增生活跃或明显活跃,红系、粒系均增生。

3.血间接疸红素增高,血清结合珠蛋白减少或消失,血浆游离血红蛋白增高。尿含铁血黄素阳性。

4.高铁血红蛋白还原试验:还原率<75%;荧光斑点试验:出现荧光时间>10min;硝基四氮唑篮纸片法:滤纸片呈淡紫蓝色或仍为红色。

5.有条件做G-6-pD活性定量测定。

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