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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症应该做哪些检查?

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日期:2008-12-30 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:【实验室检查】1、红细胞G-6-PD缺乏的筛选试验 常用3种方法:(1)高铁血红蛋白还原实验:正常还原率0。

【实验室检查】

1、红细胞G-6-pD缺乏的筛选试验常用3种方法:

(1)高铁血红蛋白还原实验:正常还原率>0.75,中间型为0.74—0.31,显著缺乏者<0.30,此试验简易,敏感性高,但特异性稍差,可出现假阳性。

(2)荧光斑点试验:正常10分钟内出现荧光,中间型者10—30分钟出现荧光,严重缺乏者30分钟仍不出现荧光,本试验敏感新和特异性均较高。

(3)硝基四氮唑蓝(NBT)纸片法:正常滤纸片呈紫蓝色,中间型呈淡蓝色,显著缺乏者呈红色。

2、红细胞G-6-pD活性测定这是特异性的直接诊断方法,正常质随测定方法而不同:

(1)世界卫生组织(WHO)推荐的Zinkham法为12.1±2.09IU/gHb。

(2)国际血液学标准化委员会(SICSH)推荐的Clock与Mclean法为8.34±1.59IU/gHb。

(3)NBT定量法为13.1—30.OBNT单位。

(4)G-6-pD/6-pGD比值测定:可进一步提高杂合子检出率,正常成人值为1.0—1.67,脐带血1.1—2.3,低于此值为G6pD缺乏。

3、变性珠蛋白小体生成试验在溶血时阳性细胞>0.05,溶血停止时呈阴性。不稳定血红蛋白病患者此试验亦可为阳性。

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