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无胆色素尿性黄疸综合征是由什么原因引起的?

正文字体:  
日期:2008-12-30 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:概述:无胆色素尿性黄胆综合征(AbdominalApoplexySyndrome),又称遗传性球形红细胞增多症,是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病,其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸,血液中球形细胞增多,红细胞的渗透脆性增加。溶血发作时,血清黄疸指数升高,间接胆红素增多,而直接胆红素增加不明显,尿中胆红素阴性

概述:

无胆色素尿性黄胆综合征(AbdominalApoplexySyndrome),又称遗传性球形红细胞增多症,是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病,其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸,血液中球形细胞增多,红细胞的渗透脆性增加。

病因:

非急性发作期,血红蛋白可正常,当发生溶血危象或骨髓再生危象时,血红蛋白则明显下降,网织红细胞多在5%~20%之间。球形红细胞增多为最突出表现,红细胞渗透性明显增加。溶血发作时,血清黄疸指数升高,间接胆红素增多,而直接胆红素增加不明显,尿中胆红素阴性,尿胆原和尿胆素增多,红细胞生存时间明显缩短。骨髓中红系增生活跃,当发生再生障碍危象时则再生低下。

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