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先天性红细胞膜病应该如何治疗?

正文字体:  
日期:2008-12-30 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:概述: 先天性红细胞膜病是指细胞膜的表面积减少得与细胞内涵极不相称,有几种不同的膜蛋白质异常导致球形红细胞的变化,红细胞表面积的减少,使其通过脾脏微循环时所必要的可变性降低,因而导致脾脏内发生溶血。 治疗:脾切除是遗传性球型或椭圆红细胞增多症唯一的疗法,适用于45岁以下严重持续性贫血(Hb10g),黄疸或胆绞痛

概述:

先天性红细胞膜病是指细胞膜的表面积减少得与细胞内涵极不相称,有几种不同的膜蛋白质异常导致球形红细胞的变化,红细胞表面积的减少,使其通过脾脏微循环时所必要的可变性降低,因而导致脾脏内发生溶血。

治疗:

脾切除是遗传性球型或椭圆红细胞增多症唯一的疗法,适用于45岁以下严重持续性贫血(Hb<10g),黄疸或胆绞痛,或是发生再障危象(原红细胞减少症)的病人。术前患者应接受肺炎球菌和嗜血性流感疫苗免疫。手术中发现伴有胆石或证明有病的胆囊应当切除。脾切除后,症状通常可缓解,红细胞计数上升,网织红细胞计数恢复正常。由于球形红细胞增多症持续存在,红细胞渗透脆性仍然增加,但这些异形红细胞因无脾脏的作用在循环中生存时间较前延长,因而病情可得到改善。

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