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遗传性血色病是由什么原因引起的?

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日期:2008-12-30 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:有下列五种原因:①铁吸收的调节功能异常,见于特发性血色病。病人的小肠粘膜对铁吸收的调节有遗传性的缺陷,每天从食物中吸收的铁较正常所需量多,每天吸收2~4mg(正常为1mg)。②红细胞生成障碍导致贫血,而贫血又反馈性地使肠道的铁吸收明显增加,使之超过机体的实际需要,造成组织中铁沉积过量,这种情况称为红细胞生成性

体内绝对铁量增加和组织内铁的沉积过多。有下列五种原因:

①铁吸收的调节功能异常,见于特发性血色病。病人的小肠粘膜对铁吸收的调节有遗传性的缺陷,每天从食物中吸收的铁较正常所需量多,每天吸收2~4mg(正常为1mg)。日积月累,数十年后,组织中积存的铁可达到15~50g,超过了正常人组织中所应有的贮存铁的总量。

②红细胞生成障碍导致贫血,而贫血又反馈性地使肠道的铁吸收明显增加,使之超过机体的实际需要,造成组织中铁沉积过量,这种情况称为红细胞生成性血色病。

③肝脏疾病,慢性肝病时可出现血色病,病因是多方面的。包括肠粘膜铁吸收的调节功能失常,导致铁吸收增加;慢性肝病时可出现原因不明的红细胞生成障碍和继发性贫血,导致铁吸收增加;部分肝病病人嗜酒,某些酒精饮料中含铁量极高,酒精还可刺激铁的吸收。

④食物中含铁量过多,非洲南部的班图人习惯以铁器烹调和酿酒,故食物和酒中铁含量很高,每日可达100mg。病人的肠道对铁的吸收功能是正常的,只因肠道中铁的浓度过高,致较多的铁弥散入肠粘膜细胞而被吸收,维持铁的正平衡2~3mg,使铁负荷过重,到中年后即可发生血色病。

⑤长期多次输血,每100ml的正常血液含铁约50mg。患再生障碍性贫血、重型β-珠蛋白生成障碍性贫血或铁粒幼细胞性贫血的病人,因病情需要反复多次输血,若输血总量超过1万ml时,可有大量铁质输入体内,沉积于组织中。

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