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遗传性出血性毛细血管扩张症有哪些表现及如何诊断?

正文字体:  
日期:2008-12-30 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:【诊断】阳性家族史、毛细血管扩张及同部位的反复出血。

【临床表现】

多在20~30岁之间发病,部分在儿童期即可发病。

最突出的症状是受累血管破裂出血,常在同一部位反复出血。儿童期多见鼻衄,到青少年期鼻衄渐趋好转,而内脏出血机会增加,以胃肠道出血最多见,其他可有咯血、血尿、眼底出血、月经过多、蛛网膜下腔出血等。

肝脏受累,因流经肝动静脉瘘的血流量增多而出现肝肿大,可有肝区疼痛及一定程度的压痛,局部有时可触及一搏动性肿块,触之有震颤,能闻及连续性血管杂音。

动-静脉瘘的分流可产生高动力循环状态,并可产生高排量充血性心力衰竭,可因肺的动静脉瘘而引起低氧血症、继发性红细胞增多症。慢性失血或频繁而大量出血可致缺铁性贫血

【诊断】

阳性家族史、毛细血管扩张及同部位的反复出血。由于血管壁的脆弱,临床上束臂试验常阳性,并有出血时间延长。血管造影有确诊价值。

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