健康百科交流社区设为首页添加收藏
首页
专栏
新闻
专题
疾病百科医院偏方查疾病
保健药品急救自测中医
两性性爱生理书刊时尚育儿性病防治生育避孕文学园地幽默
两性文化男性女性同性图库青春驿站美体健身化妆美容饮食
搜索论坛
图文百科
您现在所在的位置:首页 > 疾病百科 > 内科 > 血液内科 > 其它相关 >  正文
专题推荐
栏目热图

阵发性睡眠性血红蛋白尿是由什么原因引起的?

正文字体:  
日期:2008-12-30 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:若Ⅲ型细胞占红细胞总量的半数以上,则经常有血红蛋白尿。若主要为Ⅱ型细胞,则可见间断的血红蛋白尿。PNH红细胞的破坏是由补体在红细胞外激活形成C5b-7,然后结合到红细胞膜上,再与C8及C9作用,产生C5b-9(即膜攻击复合体),破坏红细胞膜,导致溶血。

本病是一种获得性多能造血干细胞疾病,致病因素可能有化学、放射线或病毒感染等,致病染色体突变,发生异常干细胞株,其增殖、分化生成的红细胞、粒细胞和血小板都有共同缺陷。

本症红细胞对补体特别敏感,易于遭受攻击而破坏。患者体内存在三种类型红细胞:①I型对补体不敏感,即正常红细胞;②Ⅱ型,对补体轻度敏感,溶血敏感性是正常红细胞的3~5倍;③Ⅲ型,对补体高度敏感,溶血敏感性是正常红细胞的15~25倍。溶血程度的轻重与对补体敏感的红细胞所占比例密切相关。若Ⅲ型细胞占红细胞总量的半数以上,则经常有血红蛋白尿;若主要为Ⅱ型细胞,则可见间断的血红蛋白尿。

pNH红细胞的破坏是由补体在红细胞外激活形成C5b-7,然后结合到红细胞膜上,再与C8及C9作用,产生C5b-9(即膜攻击复合体),破坏红细胞膜,导致溶血。pNHⅡ型及Ⅲ型红细胞表面缺乏一种膜蛋白,即C3转化酶衰变加速因子(DAF),DAF能阻止C3转化酶的形成。pNH细胞缺乏DAF,因而大量C3转化为C3b,形成C5b结合在红细胞膜上。正常人红细胞膜上尚有能与C8结合的蛋白,称C8结合蛋白;又有一种同种限制蛋白(HRp)的补体调节蛋白,可与C9结合,阻止C9的聚合。pNHⅢ型红细胞都缺乏尚缺乏上述二种调节蛋白,因而不能防止膜攻击复合体形成及其破坏作用。pNH红细胞的乙酰胆碱酯酶活性显著降低,中性粒细胞碱性磷酸酶活力降低,但与补体溶血无直接联系。

相关文章
延伸阅读
发表评论
网站图文更新
最新新闻
热门疾病
疾病图文
网站推荐
互动论坛
健康百科
Copyright © 2004-2015 Jttop.com Inc. All rights reserved. 景天阁 健康资讯[景天阁两性天地] 版权所有
合作联系QQ:550036 Email:jttop@163.com 中国电信提供网络带宽 渝ICP备17000949号-1
本站所供内容仅供参考,不可替代医生意见,请谨慎使用部分部分内容来自网络,本站转载仅为传播信息,如有转载或引用文章涉及版权问题,或侵犯了您的权益,请及时与我们联系,我们将在收到通知后撤销该部分内容。