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阵发性睡眠性血红蛋白尿有哪些表现及如何诊断?

正文字体:  
日期:2008-12-30 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:【临床表现】一、症状:起病缓慢,首发症状为贫血为早期表现占60。3%也有少数部分患者起病较急,因急性溶血,而突然出现酱色尿,最常见慢性贫血症状,为乏力、头晕、面色苍白,心悸,气急、耳鸣,眼发等,阵发性加重或发作性血红蛋白尿是本病的典型症状,35%患者血红蛋白尿与睡眠有关,溶血发作时可见睡眠后秀褐色与酱油,发

【临床表现】

一、症状:

起病缓慢,首发症状为贫血为早期表现占60.3%也有少数部分患者起病较急,因急性溶血,而突然出现酱色尿,最常见慢性贫血症状,为乏力、头晕、面色苍白,心悸,气急、耳鸣,眼发等,阵发性加重或发作性血红蛋白尿是本病的典型症状,35%患者血红蛋白尿与睡眠有关,溶血发作时可见睡眠后小便褐色与酱油,发作严重时少数患者可有腰酸、四肢酸痛,食欲减退,发热,恶心呕吐,尿不尽感,尿道疼痛。

二、特征:

1、贫血98%的患者有贫血,由于贫血可见面色苍白、口唇色淡、而廓苍白及甲床色淡。部分患者皮肤有含铁血黄素沉着,呈苍白带暗褐色,病程长者色素沉着更明显。

2、黄疸由于溶血,47%的病人在病程中有黄疸,而以黄疸为首发表现者占4%,黄疸多为轻度或中度。

3、出血约1/3患者有出血倾向,以出血为最初表现者占12%,表现为牙龈渗血、鼻腔渗血及皮肤出血点等轻中度出血。女性患者也可表现为月经过多。个别患者可有大量鼻衄、非局部原因能解释的术后出血、人工流产后出血、柏油样便血及眼底出血等。

4、肝脾肿大25%有肿大,13%有脾大,肝脾均肿大者占12.5%。

5、其他长期贫血心脏可见代偿性扩大。

【诊断标准】

一、pNH的诊断条件

1、临床表现符合pNH。

2、实验室检查:酸化血清溶血试验(Ham试验)、糖水试验。蛇毒因子溶血试验、尿潜血(或尿含铁血黄素)等项实验中,凡具备下列条件:

a、两项以上阳性;

b、一项阳性但是具备下面条件:

(1)两次以上阳性,或一次阳性。但操作正规,有阴性对照,结果可靠,即时重复仍然阳性者。

(2)有溶血的其他间接证据,或有肯定的血红蛋白尿发作。

(3)能除外其他溶血,特别是遗传性球形红细胞增多症,自身免疫性贫血

二、再生障碍性贫血-pNH综合发症的诊断

凡再障性贫血转化为pNH或pNH转化为再障性贫血的,或者兼而有之的,均为再障性贫血-pNH综合症。

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