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氧化应激是Fanconi贫血临床症状的一种多重效应器

正文字体:  
日期:2006-11-19 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:14 Fanconi贫血(FA)是一种遗传性疾病,特征性地表现为骨髓功能障碍,增加了患白血病及实体瘤的危险性。但是,如果仅仅是这种单一的缺陷并不足以解释所有的细胞及临床症状,例如:畸形、内分泌异常、典..
2005年07月28日EurJHaematol.2005Aug;75(2):93-100.14 Fanconi贫血(FA)是一种遗传性疾病,特征性地表现为骨髓功能障碍,增加了患白血病及实体瘤的危险性。目前大家公认的是对DNA的反应缺陷是造成这种疾病的基础。但是,如果仅仅是这种单一的缺陷并不足以解释所有的细胞及临床症状,例如:畸形、内分泌异常、典型的皮肤瘀点。有许多证据表明氧化应激参与FA的症状产生:(1)体外及体内实验表明在氧化还原终点的异常。(2)一些FA蛋白的功能在于保护细胞免受氧化应激的作用。(3)异源生物体引发的氧化还原相关的毒性机制能加剧FA细胞的毒性。正是这种强氧化状态导致了对生物分子的氧化损伤,超过了细胞的修复能力,而不是以前所认为的DNA修复缺陷。

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