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继发性噬血细胞综合症中IL-18/IL-18BP严重失衡

正文字体:  
日期:2006-11-19 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:12 噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生,特征性地表现为失控的Th1及巨噬细胞活化。 近期,来自法国的Mazodier K等做了一项研究,他们调查了20名继发性的HP...
2005年07月21日Blood.2005Jul14;.12 噬血细胞综合征(hemophagocyticsyndrome,HpS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生,特征性地表现为失控的Th1及巨噬细胞活化。近期,来自法国的MazodierK等做了一项研究,他们调查了20名继发性的HpS患者,发现在这些患者中血IL-18,强烈的Th-1反应诱导剂,IFN-gamma产物,巨噬细胞及NK细胞的参刺激明显增高,而在正常对照组中无此类发现。相反,自然抑制剂的浓度,IL-18结合蛋白则仅有中度增高,导致在HpS患者中活化而游离的IL-8呈高水平状态。(4.6倍于对照组,p<0.001)。游离的IL-18而不是IL-12浓度与临床状态及HpS标志物如贫血(p<0.001),高甘油三脂血症和高铁血红素血症(p<0.01)密切相关。也与Th1细胞或巨噬细胞的激活有关的标志物例如IFN-gamma,可溶性的IL-2及TNFalpha受体浓度有相关性。除了IL-18增高,NK细胞毒性在HpS患者中也严重受损,一方面是由于NK细胞淋巴细胞减少症,但继发于内源性的NK细胞功能不良也有一定的关系。作者认为严重的IL-18/IL-18Bp失衡导致了Th-1淋巴细胞和巨噬细胞活化,这使得从NK细胞的控制逃逸并引起继发性的HpS。

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