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囊性纤维性变的血小板活化

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日期:2006-11-19 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:14囊性纤维性变(CF)是由于编码囊性纤维变性膜透性调节蛋白(cysticfibrosistransmembraneconductanceregulator,CFTR)的基因发生突变而引起的。由于该疾病会有肺部炎症的表现,而血绣的活化会引..

2005年06月23日Blood,15June2005,Vol.105,No.12,pp.4635-4641.14 囊性纤维性变(CF)是由于编码囊性纤维变性膜透性调节蛋白(cysticfibrosistransmembraneconductanceregulator,CFTR)的基因发生突变而引起的。由于该疾病会有肺部炎症的表现,而血小板的活化会引起炎症,所以,来自美国的学者近期就CF中血小板的功能做了一项研究。CF患者的外周血中白细胞和血小板增加,血小板对激活剂的反应也增加。CF血浆引起正常和CF血小板的活化。而CF血小板的活化更强。甚至,洗过CF血小板也呈现出对激活剂的反应增强。CF血小板的高反应并不能完全被pGE1所抑制。Westernblotting和RT-pCR的检测显示在正常血小板中并没有CFTR或CFTR特异mRNA。在CF血小板细胞膜中脂肪酸成分有异常。总之,CF患者的活化的血小板及血小板反应增加,这是由单核-血小板聚集,中性粒细胞-血小板聚集及血小板表面p选择素所决定的。CF血小板活化的增加是由于血浆的因素及血小板内在的cAMp循环二种原因,而不是通过CFTR途径。

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