健康百科交流社区设为首页添加收藏
首页
专栏
新闻
专题
疾病百科医院偏方查疾病
保健药品急救自测中医
两性性爱生理书刊时尚育儿性病防治生育避孕文学园地幽默
两性文化男性女性同性图库青春驿站美体健身化妆美容饮食
搜索论坛
图文百科
您现在所在的位置:首页 > 疾病百科 > 内科 > 神经内科 > 周围神经疾病 > 正文
专题推荐
栏目热图

免疫介导的周围神经病

正文字体:  
日期:2008-11-28 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:免疫介导性多发性神经病可以根据其临床表现,累及组织及相关抗原进行分类。以往认为一些不可治性的疾病,由于认识到其免疫介导机制,现在已能得到合理治疗。一、格林-巴利综合征格林-巴利综合征(GBS)是一种急性炎性脱髓鞘性自身免疫性疾病。临床上GBS表现以对称性下运动神经元性运动碍障为最多见,偶有不对称等变异

免疫介导性多发性神经病可以根据其临床表现,累及组织及相关抗原进行分类。以往认为一些“不可治性”的疾病,由于认识到其免疫介导机制,现在已能得到合理治疗。

一、格林-巴利综合征

格林-巴利综合征(GBS)是一种急性炎性脱髓鞘性自身免疫性疾病。主要病理过程为髓鞘脱失和继发轴突变性。髓鞘脱失还可并发轴突行径内的淋巴和巨细胞噬细胞侵润。主要的电生理特征为F-波反应异常,神经传导速度阻滞和远端潜伏期延长等改变。临床上GBS表现以对称性下运动神经元性运动碍障为最多见,偶有不对称等变异。

GBS相关抗原包括GM1和β一微管蛋白(β-tubulin)。抗神经节苷脂抗体作为GBS神经损害的一个可能因素,引起了人们广泛的重视。周围神经髓鞘有多种脂质成分,其中GM1最引人瞩目。抗GM1抗体也见于正常人血清和运动神经元病人中,但主要为IgG亚类。而在20%-30%的GBS病人血清中可检测到IgG型抗GM1抗体,并和疾病的严重程度有一定相关[3]。此外,约50%的抗GM1抗

体阳性病人有空肠弯曲菌前驱感染证据,有证据显示两者间存在免疫交叉性。但抗GM1抗体是否直接参与GBS的致病目前还不清楚。GBS病人血清中亦存在其它抗神经节苷脂成分的自身抗体。约超过对照21%的GBS病人可检出高滴度的抗LM1IgG抗体,LM1是周围神经髓鞘的一种特异性性糖脂,可能是某些GBS病人的特异性靶抗原。20%的GBS病人还可测到高滴度的抗β-微管蛋白的血清IgG或IgM抗体,但抗体的滴度和GBS病程仅短暂相关,这些抗体的致病作用尚不明确。

血浆交换是治疗GBS的有效方法,有报道认为静脉注射人Ig和血浆交换疗效相当且并发症少[7],但两者治疗后均有症状波动。也有用大剂量甲基强的松龙治疗GBS,但多中心试验的初步结果认为无效。在GBS动物模型性自身反应性神经炎的研究中,发现抗T细胞α/β受体抗体能预防或减轻临床和病理损害。因此,更为特异的免疫治疗有待于GBS发病机制的进一步阐明。

二、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDp)

CIDp是一种慢性、获得性脱髓鞘性神经病,进展超过2个月,症状可持续多年,故易与遗传性或脱髓鞘性神经病相混淆。CIDp远端和近端肌无力相对对称,感觉丧失程度各异,电生理上有不对称的神经传导速度减慢和传导阻滞。CIDp可合并几种系统性疾病。体液和细胞免疫机制均参与CIDp的发病。在50%-60%的CIDp病人可发现选择性的高滴度血清抗β-微管蛋白IgM和抗体,具有特异性,很少出现在其它脱髓鞘性神经病,是本病的标志之一。CIDp病人血清中也发现有周围神经髓鞘蛋白p0的自身抗体,表明人类脱髓鞘病和p0介导的实验性自身免疫性神经炎在理论上有一定联系。多数CIDp病人对免疫抑制或调节药物有效,皮质激素应用最广泛,疗效也最明确。对大剂量强的松(1~5mg·kg-1·d-1),病人通常在8周内见效。病情稳定后,改用隔天治疗以减少副作用。环胞菌素A也有一定疗效。人IgG疗法(2g/kg,总量)在25%-60%的病人中可获得短期的肌力改善。但长期用人IgG的效果尚不确定。

三、Miller-Fisher综合征

Miller-Fisher综合征最先由Miller-Fisher于1956年描述而得名。表现为共济失调步态,眼外肌麻订痹和腱反射消失三联征,无明确的肢体无力,是GBS的一种变异型,约占GBS总数的5%。此病通常为良性,多数病人可在数周内完全缓解。它的病因至今尚不清楚,和许多其它自身免疫病一样,可能有多种因素参与。如病前感染,自身抗体形成等。Berlit等总结223例Milletr-Fisherx综合征,发现70%的患者在神经症状出现前20d左右有病毒感染证据。多数Miller-Fisher综合征病人血清可测到高滴度的抗GQ1b神经节苷脂抗体,抗体滴度随病情好转而降低,许多学者因此认为抗GQ1b抗体和Millitr-Fisher综合征密切相关。

但由于此种抗体也出现在急性感染后眼肌麻痹和伴有眼肌麻痹的GBS病人中,而在无眼肌麻痹的典型FBS不出现,表明抗GQ1b抗体可能仅仅是和Miller-Fisher综合征的眼肌麻痹症状相关。这种抗体的一个可能作用机制是对运动终板的神经肌接头阻滞,这种作用方式和肉毒毒类似,故可解释病人的眼肌麻痹和迅速恢复情况。文献中对于Milletr-Fisher综合征是否是GBS变异型尚有争论。Miller-Fisher综合在临床和MRI上均可见到脑干病损之证据,故有人推测它可能是脑干脑炎的一种类型。

四、急性轴突性运动神经病(Acuteaxonmotorneuropathy,AAMN)AAMN

在临订上类似于GBS。典型的AAMN主要表现为运动障碍而很少有感觉受累。电生理检查有助于和GBS鉴别。AAMN复合肌肉运动电位严重降低,感觉电位相对保留,并无传导速度减慢等脱髓鞘证据。在25%~30%的AAMN病人中可检测到高滴度(〉1:1000)的抗GM1IgG抗体,Yuki等认为有特异性。

五、多灶性运动神经病(multifocalmotorneuropathy,MMN)

MMN是一个临床综合征,肌无力不对称,无上运动神经元受累,电生理上有传导阻滞,传导阻滞部位髓鞘脱失。MMN进展缓慢,临床上常被误诊为仅有下运动神经元受损体征的肌萎缩侧束硬化。MMN常有高滴度的抗GM1抗体。经环磷酰胺治疗病情缓解后,抗GM1抗体平行下降,提示它可能参与MMN致病。神经内注射具有抗GM1抗体的MMN病人血清免疫球蛋白可在实验上引导出传导阻滞,MMN的临床和电生理改变也可用抗GM1抗体和神经、脊髓及运动神经的特异性解剖结合形式解释。但在其它许多疾病,如GBS,ALS也可检测到高滴度抗GM1抗体,因此抗GM1抗体并非MMN特异性抗体。

MMN治疗包括环磷酰胺和人lg。应用人lg常可见到症状性改善,但有效期长短各异,常只能维持2个月或更短。临床缓解常伴有电生理上运动传导阻滞程度的减轻。对这些病人的随访还不能确定人lg在长期治疗上的价值。人lg治疗后抗GM1抗体并不降低,但在环磷酰胺充分治疗后抗体却降低,且与临床改善程度密切相关。目前认为人lg主要作为在免疫抑制剂治疗见效之前短期诊断性或对症治疗,有时亦可持续治疗6个月或更长。

六、含髓鞘相关糖蛋白lgM抗体的多发性神经病(pN-MAG)

pN-MAG常为远端对称性,感觉受累在先。传导阻滞和远端潜伏期延长是最常见的电生理异常特征。特征性病理改变为广泛的髓鞘薄板形成。抗MAG抗体可能有致病意义,将抗MAG

lgM抗体被动转移于实验动物可复制出和人类pN-MAG相似的神经病变。对抗MAG抗体检测方法的不同可有不同结果。最早pN-MAG病人的抗MAG抗体是用蛋白印迹法检测的,此法的敏感性高,pN-MAG病人中很少有蛋印迹法阴性的。最近有用ELISA检测抗MAG抗体,但是,将ELISA和蛋白印迹作相关性比较,发现ELISA易出现假阳性,用ELISA检测到的抗MAG抗体可能是抗其它硫脂成分抗体。pN-MAG的治疗同CIDp。

七、其它免疫介导性周围神经病

血管炎性综合征也可表现为周围神经病,它可以是严重系统性血管炎的最初或唯一症状。如Wegener肉芽肿就常可并发多发性神经病。和血管炎性疾病相关的神经病类型多为多发性单神经炎。血管炎的早期诊断和及时治疗有助于减少并发神经病的残率和病死亡率。抗嗜神经细胞浆抗体被认为是一项特异性检查,但临度上常可见到假阳性。其它尚有含高度滴度抗硫脂抗体的对称性不纤维感觉性神经病的炎性感觉性神经节病,后者常合并恶性肿瘤和干燥综合征。实质性肿瘤性周围神经病通常为亚急性,合并其它症状如共济失调,脑病,植物神经功能障碍等。小细胞性肺癌是最常见的合并肿瘤。Hu是一种35到40KD的神经核抗原,在这些疾病中常可检测到抗Hu抗体。

相关文章
延伸阅读
  • 认识周期性麻痹

    [概述]周期性麻痹是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病。临床表现为反复发作的驰缓性骨骼肌瘫痪或无力,持续数小时至数周,发作间歇期完全正常。根据发作时血清钾浓度之不同,可分为低血钾、高血钾和正常血钾三型。国外报道周期性麻痹有家族史,为常染色体显性遗传。…[查看全文]

  • 周围神经疾病概述

    人体的神经系统人的所有活动都受神经系统的控制。不论是人的内部器官的机能、身体的动作、各种知觉或是人的思想、感情,如没有神经系统的统一调控,人就会变成由一堆盲目的细胞胡乱堆砌而成的行尸走肉。人的神经系统分成两个主要部分:一是中枢神经系统,包括脑和脊髓。…[查看全文]

发表评论
网站图文更新
最新新闻
热门疾病
疾病图文
网站推荐
互动论坛
Copyright © 2004-2017 Jttop.com Inc. All rights reserved. 景天阁 健康资讯[景天阁两性天地] 版权所有
合作联系QQ:550036 Email:jttop@163.com 中国电信提供网络带宽 豫ICP备17027076号-1
本站所供内容仅供参考,不可替代医生意见,请谨慎使用部分部分内容来自网络,本站转载仅为传播信息,如有转载或引用文章涉及版权问题,或侵犯了您的权益,请及时与我们联系,我们将在收到通知后撤销该部分内容。