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运动神经元病

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日期:2006-11-20 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:概述 运动神经元病是一组主要侵犯上、下两级运动神经元的慢性变性疾病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞以及皮质脊髓束、皮质延髓束。临床表现为下运动神经元损害所引起的肌萎缩、肢体无力和上运动神经元损害的体征。主要的症状和体征为肌萎缩、无力和锥体束征的不同组合而有不同的临床类型。

概述

运动神经元病是一组主要侵犯上、下两级运动神经元的慢性变性疾病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞以及皮质脊髓束、皮质延髓束。临床表现为下运动神经元损害所引起的肌萎缩、肢体无力和上运动神经元损害的体征。本病病因迄今未明,多于中年后起病,男性多于女性。起病隐袭,进展缓慢。患者常常伴有合并症。

临床表现

1.主要的症状和体征为肌萎缩、无力和锥体束征的不同组合而有不同的临床类型。各型的特征如下。

2.肌萎缩性侧束硬化:出现上、下运动神经元损害并存的特征。开始为一侧手部肌肉萎缩、无力,渐波及对侧上肢,并有肌束震颤。但可出现肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性。下肢多为上运动神经元性瘫痪。可有吞咽、发音困难,舌肌萎缩伴有震颤,张口困难,咀嚼无力等。少数可伴有强哭强笑等精神症状。

3.进行性脊肌萎缩:表现为四肢对称性下运动神经元性瘫痪,上肢症状比下肢重。

4.原发性侧束硬化:表现为四肢对称性上运动神经元性瘫痪,少数有假性延髓麻痹。

5.进行性延髓麻痹:表现为延髓麻痹,也可伴有假性延髓麻痹。

6.各类型一般均无感觉障碍。

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