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癫痫与病理解剖学

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日期:2006-11-20 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:80年代以来,癫痫病学已经发展成为一个专门的学科,在基础和临床研究方面迅速发展,在分子生物学水平上对病因和发病机制的研究不断深入,从而推动了诊断和治疗水平的不断提高。癫痫病与众多学科有着密切的联系,深入学习和研究各相关学科和边缘学科对开辟治疗癫痫病的新方法、新途径有着极其重要的意义,特别是对难治性癫..
80年代以来,癫痫病学已经发展成为一个专门的学科,在基础和临床研究方面迅速发展,在分子生物学水平上对病因和发病机制的研究不断深入,从而推动了诊断和治疗水平的不断提高。癫痫病与众多学科有着密切的联系,深入学习和研究各相关学科和边缘学科对开辟治疗癫痫病的新方法、新途径有着极其重要的意义,特别是对难治性癫痫的治疗。

一、人脑的基本结构:

(1)颅骨中的脑:癫痫的病变部位在脑,颅骨中的脑共有三层包被,统称为脑脊膜,由外向内依次是硬膜、蛛网膜、软膜,硬膜紧邻颅骨,软膜紧邻大脑皮层,软膜与蛛网膜之间充满着脑脊液,穿行于其间的血管紧贴着软膜一侧。柔软的脑在这三层膜和脑脊液的保护下,免受外界的冲击和震动。

(2)脑的外观:脑可分为脑干、大脑半脑和小脑。脑和脊髓统称为中枢神经系统。脑干自上而下再分为间脑、中脑、脑桥和延髓。这些部分大多夹在大脑左右两半球之间,外观上只能看见和脊髓相连的延髓。大脑半球的表面有很多沟回,就象核桃仁的表面一样。中心沟和外侧沟最长最深,依其又将脑分为额叶、顶叶、枕叶、颞叶。人和动物相比,人脑的额叶和颞叶异常发达,是人类进化的辉煌成果。人类所有的精神活动主要产生在额叶部位。如果将大脑左右半球切开,就可看到连接大脑左右半球的一束神经纤维,我们称之为胼胝体。胼胝体由联合纤维构成,具有连接和维系大脑左右半球的功能。

(3)脑室:人脑有四个脑室,即左右侧脑室、第三脑室和第四脑室。左右侧脑室在大脑的左右半球,第三脑室位于间脑中央,第四脑室位于胼胝体、延髓和小脑之间。脑室、蛛网膜下腔和脊髓管均充满脑脊液并相通。所以脑和脊髓实际上是浮在脑脊液中的。

二、癫痫的解剖学基础

癫痫的病变部位在大脑,各种临床类型癫痫发作的基础是脑神经细胞的发作性放电,其基本特征是脑内局部癫痫灶产生的异常放电,向外部扩展并增强达一定阈值时即出现临床发作。由于癫痫灶的分布各不相同,因而临床表现不同。所有的源自癫痫灶的异常放电均沿一特殊途径产生和传播。与癫痫发作有关的重要解剖结构有两大系统:前脑系统包括边缘系统,杏仁核、海马、中间隔、嗅球、终纹、ENTORHINAL皮质及伏隔核。脑干系统主要为纵贯中脑、桥脑、和延脑的网状结构,与强直发作和阵挛等发生和传播有关。下面就前脑系统和脑干系统分别阐述:

1、前脑系统:前脑内与前脑癫痫有关的脑区位于深部前犁状区皮质和AT区,其与边缘系统各部分间的复杂联系回路与阵挛发作密切相关。或许可将AT区作为阵挛发作控制区,当AT区本身成为癫痫放电源时,会将局部兴奋性冲动汇集传向海马和杏仁核,导致阵挛发作。AT区内的抑制机制也同时在发挥着抑制效应,结果是使冲动呈现发作性出现。

2、脑干系统:该区域给予电刺激时可产生狂奔及强直性发作。如果去除与大脑皮层及脑干其它结构的联系,单独刺激脑干网状结构系统也可诱发强直性发作。

三、癫痫的组织病理学

1、癫痫脑组织的基本病理学改变

(1)选择性神经元丧失,主要是位于癫痫灶内抑制性神经元数目的选择性减少,包括GABA能和甘氨酸神经元。

(2)神经元改变,癫痫灶内不仅有神经元数目减少,而且可观察到显的受累神经元细胞突起的丧失,这些脱失的树突或树突棘属于GABA能抑制性细胞突。

(3)星型胶质细胞增生及胶质化,癫痫的典型病变之一就是胶质细胞增生,慢性病程或病程长者因大量胶质细胞增生而形成胶质疤痕。由于其复杂多样的解剖生理学功能,星型胶质细胞的增生不单是癫痫发作的结果,还有特殊的病因学意义。

2、不同类型癫痫的组织病理学特点:

(1)无明确外因癫痫的组织学改变

微小退行性变:在电子显微镜下观察到软脑膜下呈串状排列的神经细胞和神经皮质分子层神经细胞密度增加,海马放射层神经细胞增加及小脑蒲氏细胞萎缩等。

海马角硬化:较常见,起源于血管病变或缺氧,病变处神经细胞脱失,胶质细胞和纤维增生。

皮质:出现异常细胞,大脑皮质边缘的胶质纤维增生。

(2)外因明确的癫痫:即为继发性癫痫,主要为局限性硬化、局限性细胞改变。各种组织改变皆可导致局部供血紊乱,细胞外液成份改变,神经细胞和胶质细胞的比例失调,从而引起细胞的生理、生化、和代谢需要的异常。细胞损伤的程度各有不同,重者细胞死亡,代之以瘢痕组织和胶质细胞增生,轻者只有局部供血障碍或组织结构紊乱。

三、癫痫的细胞和分子病理学

(1)部分性癫痫或痫性损伤在癫痫灶内GABA能抑制性神经末梢选择性缺失。

(2)遗传性癫痫在癫痫灶内存在明显增多GABA能神经元。

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