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性早熟和智痴笑性癫痫的病因被发现

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日期:2006-11-20 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:北京天坛医院神经外科博士生导师罗世祺教授及其研究生李春德等,经7年研究,首次系统地揭示出性早熟&cols=1target=_blank性早熟和痴笑性癫痫的发病机理,证实下丘脑错构瘤是这两种疾病的致病源,外科手术是根除这两种疾病的最佳方法。由于过去对该病发现率极低,常造成误诊或漏诊。经电镜观察他们首次发现:下丘脑错构瘤..

北京天坛医院神经外科博士生导师罗世祺教授及其研究生李春德等,经7年研究,首次系统地揭示出性早熟&cols=1target=_blank>性早熟和痴笑性癫痫的发病机理,证实下丘脑错构瘤是这两种疾病的致病源,外科手术是根除这两种疾病的最佳方法。

下丘脑错构瘤为临床罕见的颅内先天性畸形,多发于儿童,主要表现为体内雌激素水平过高、第二性征发育早、骨龄增加及伴有无诱因的狂笑发作。该病严重影响儿童身体的正常发育。由于过去对该病发现率极低,常造成误诊或漏诊。罗世祺教授自1992年起带领研究生,通过查阅文献,总结资料,随诊病人,从影像学、病理学、临床体征等多方面,对该病的发病特点及规律进行了较为系统的研究。经电镜观察他们首次发现:下丘脑错构瘤神经元有部分细胞核变异;神经毡及突触过于密集,并有神经分泌颗粒存在。他们认为:错构瘤在结构上与大脑边缘系统有异常密切的关系,是各类型癫痫的致痫源;根据胞浆及轴突内存在大量的神经分泌颗粒(部分含有GnRH),证明其为独立于下丘脑至垂体轴的内分泌单位,是导致性早熟的根本原因。对于下丘脑错构瘤的治疗,罗教授认为:各种抗癫痫药物或立体定向手术以及伽玛刀治疗,对痴笑性癫痫均无效果。对以性早熟为主要表现的下丘脑错构瘤,采用促性腺激素治疗虽有效果,但需长期服药。因此,根治本病的首选方法是施行显微手术。目前,罗教授已接诊8例下丘脑错构瘤患儿,并对其中3例实施了开颅手术。术后,患儿的临床症状完全消失。

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