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重症肌无力的相关知识

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日期:2006-11-20 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:重症肌无力 重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病,以受累骨骼肌极易疲劳,活动后加重,经休息和应用抗胆碱酯酶药物后症状改善为特征。眼外肌受累表现为眼睑下垂、复视、斜视。咀嚼肌和咽喉肌受累出现咀嚼、进食和吞咽困难,饮水呛咳,构音不清。面肌受累则表情缺乏,闭目无力。

重症肌无力

重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病,以受累骨骼肌极易疲劳,活动后加重,经休息和应用抗胆碱酯酶药物后症状改善为特征。其病理机制是患者体内存在作用于乙酰胆碱受体的抗体,阻碍了正常的神经肌肉传递。可见于任何年龄。但高峰期一个为20~30岁,女性多见,常伴胸腺增生;另一个为40-50岁,以男性为多,多伴胸腺瘤和其他疾病,如甲亢、类风湿关节炎等。感染、过度疲劳、精神创伤、外伤、妊娠分娩等常为本病诱因。

[临床表现]

以眼外肌为首发症状者最常见,其次为延髓肌和肢带肌。眼外肌受累表现为眼睑下垂、复视、斜视;咀嚼肌和咽喉肌受累出现咀嚼、进食和吞咽困难,饮水呛咳,构音不清;面肌受累则表情缺乏,闭目无力;胸锁乳突肌及斜方肌受累则出现转头和耸肩无力;四肢肌受累时以近端无力为重,表现为易跌,上楼困难等。如侵犯呼吸肌则出现呼吸困难,称重症肌无力危象。本病多数起病隐袭,常以一组肌肉开始,逐步累及其他组,少数病人出现肌肉萎缩。上述症状也常波动起伏,呈现“朝轻暮重”、重

复活动后加重、休息后减轻的临床特征。儿童肌无力几乎全部以眼肌受累为主,表现为睑垂,复视甚至眼球固定,症状时好时坏或左右交替。

[诊断]

1.受累骨骼肌易疲劳,病情波动。

2.疲劳试验和抗胆碱酯酶药物试验阳性。

3.肌电图神经重复频率刺激检查衰减阳性,血清中可测到乙酰胆碱受体的抗体。

4.x线胸片、纵隔CT、MpI可显示伴发的胸腺增生或胸腺瘤。

5.危象的鉴别:腾喜龙试验可使肌无力危象症状短暂好转,胆碱能危象症状加重,反拗性危象则无反应。在试验时,应准备好维持呼吸功能的设施及阿托晶。

6.肌无力综合征是指恶性肿瘤合并的肌无力现象,表现为泪少,口干,早重夜轰或活动后症状反减轻,受累范围以下肢为多而重。还应与跟肌麻痹、功能性眼睑下垂、进行性延髓麻痹等相鉴别。

[治疗]

1.西医药治疗

(1)抗胆碱酯酶药:新斯的明,每次15-45mg,每日4~6次;或吡啶斯的明60-150mg,每3—6小时1次。可同时服用阿托品对抗副反应。辅助药物如氯化钾、麻黄素等可加强药效。

(2)免疫抑制剂

①皮质类固醇:每日或隔日强的松60~7Omg口服,症状缓解后可递减至最小的有效剂量。

②免疫抑制剂:环磷酰胺200mg/日,分2--3次口服;或硫唑嘌呤50—150mg/日,分2-3次口服。

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