尼曼-匹克氏病应该如何治疗?
内容提示:无特效疗法,以对症治疗为主,附脂饮食,加强营养。
无特效疗法,以对症治疗为主,附脂饮食,加强营养。
1、抗氧化剂维生素C、E或丁羟基二苯乙烯,可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用,减少脂褐素和自由基形成。
2、脾切除适于非神经型、有脾功能亢进者。
3、胚胎干移植已有成功的报道。
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脾亢时显时白细胞减少。单核细胞和淋巴细胞常显示特征空泡,约8~10个,具有诊断价值。患者白细胞缺乏神经磷脂酶活性。电镜下显示小泡周围有部分膜层结构环绕。…[查看全文]
尼曼-匹克氏病容易与哪些疾病混淆?
1、高雪病婴儿型:以肝大为主,肌张力亢时,痉挛,无眼底樱桃红斑,淋巴细胞浆无空泡,血清酸性磷酸酶升高,骨髓中找到高雪细胞。2、Wolman病:无眼底樱桃红斑,X线腹部平片可见双肾上腺肿大,外形不变,有弥漫性点状钙化阴影。淋巴细胞胞浆有空泡。3、GM神经节苷酶脂病…[查看全文]
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