尼曼－匹克氏病应该如何治疗？
内容提示：无特效疗法，以对症治疗为主，附脂饮食，加强营养。
无特效疗法，以对症治疗为主，附脂饮食，加强营养。
1、抗氧化剂维生素C、E或丁羟基二苯乙烯，可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用，减少脂褐素和自由基形成。
2、脾切除适于非神经型、有脾功能亢进者。
3、胚胎干移植已有成功的报道。
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尼曼－匹克氏病应该做哪些检查？
脾亢时显时白细胞减少。单核细胞和淋巴细胞常显示特征空泡，约8～10个，具有诊断价值。患者白细胞缺乏神经磷脂酶活性。电镜下显示小泡周围有部分膜层结构环绕。…[查看全文]
尼曼－匹克氏病容易与哪些疾病混淆？
1、高雪病婴儿型：以肝大为主，肌张力亢时，痉挛，无眼底樱桃红斑，淋巴细胞浆无空泡，血清酸性磷酸酶升高，骨髓中找到高雪细胞。2、Wolman病：无眼底樱桃红斑，X线腹部平片可见双肾上腺肿大，外形不变，有弥漫性点状钙化阴影。淋巴细胞胞浆有空泡。3、GM神经节苷酶脂病…[查看全文]
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