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进行性延髓麻痹临床表现

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日期:2008-12-29 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:临床表现:常在40岁后起病,男性多于女性。至最严重时,舌、软腭、咽喉、声带、唇、面等肌肉均麻痹。本病预后较差,若蹭同时累及皮质脑干束,并有假性延髓麻痹时,则预后更差。

临床表现:

常在40岁后起病,男性多于女性。最早的症状为构音困难,说话轻度不清。逐渐发展,则出现鼻音、嘶哑、咀嚼无力、吞咽困难,进食时易引起呛咳,唾液常从不能闭合的口唇流出。咳嗽不畅、喉部及气管分泌物无力咳出。至最严重时,舌、软腭、咽喉、声带、唇、面等肌肉均麻痹。神经系统检查,可见舌肌、面肌、咀嚼肌无力及萎缩,并有肌束颤动,尤以舌肌更为明显。双侧软腭不能提升,软腭反射及咽壁反射均消失。咽喉与面部感觉均无障碍。本病预后较差,若病变同时累及皮质脑干束,并有假性延髓麻痹时,则预后更差。多数病人因吞咽障碍而营养不良,呈极度消瘦,最后,常因窒息或吸入性肺炎而死亡。患病后其平均存活期约2~3年。

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