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远端型肌病71例的临床及肌肉病理分析

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日期:2006-11-20 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:220-2236(北京)为了探讨远端型肌病的临床表现及肌肉病理特点,研究者对71例远端型肌病患者进行回顾性分析。结果71例患者中,Nonaka型26例,呈散发或常染色体隐性遗传,多以胫前肌..

2005年07月13日中华神经科杂志2005Vol.38No.4p.220-2236 (北京)为了探讨远端型肌病的临床表现及肌肉病理特点,研究者对71例远端型肌病患者进行回顾性分析。结果71例患者中,Nonaka型26例,呈散发或常染色体隐性遗传,多以胫前肌无力为首发症状,肌肉坏死较轻,镶边空泡(RV)多见,可见管状细丝包涵体;Miyoshi型38例,呈散发或常染色体隐性遗传,多以腓肠肌力弱为首发症状,肌肉变性坏死严重,RV少见;TMD型2例,均为散发病例,病变主要局限于胫前肌,病情进展较慢,有肌肉变性坏死,可见RV;Welander型4例,呈散发或常染色体显性遗传,以手指、腕部无力为首发症状,可波及下肢远端,轻度肌肉变性坏死,偶可见RV,OpDM型1例,呈常染色体显性遗传,表现为下肢远端肌无力伴眼外肌、面部肌肉、咽肌无力,肌肉坏死不显著,可见RV。可见在中国Miyoshi型、Nonaka型、TMD型、Welander型及OpDM型远端型肌病均可见到,各型临床表现及病理改变与国外报道基本一致。

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