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甲状旁腺机能减退症

正文字体:  
日期:2006-11-21 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:本症是由于甲状旁腺激素(PTH)合成或分泌不足,或血循环中无生物活性的PTH,或PTH靶器官不敏感等任何一个PTH产生效应的环节障碍时,临床上表现以手足搐搦、低血钙、高血磷及血PTH水平降低为特征的临床综合征。 本病可因(1)甲状腺或甲状旁腺手术或颈部根治术损伤甲状旁腺或其血液供应。神经肌肉应激性增高..

本症是由于甲状旁腺激素(pTH)合成或分泌不足,或血循环中无生物活性的pTH,或pTH靶器官不敏感等任何一个pTH产生效应的环节障碍时,临床上表现以手足搐搦、低血钙、高血磷及血pTH水平降低为特征的临床综合征。本病可因(1)甲状腺或甲状旁腺手术或颈部根治术损伤甲状旁腺或其血液供应;(2)特发性,可能与自身免疫异常有关;(3)极少数是由于遗传缺陷,甲旁腺靶器官受体异常所致。

临床表现:

1.神经肌肉应激性增高症群:感觉麻木、刺痛、进而手足搐搦:拇指内收,其他手指并紧、掌指关节屈曲、指间关节伸直,腕及肘关屈曲呈助产士手。Chvostek氏征、Trousseau氏征阳性,深呼吸试验:深呼吸3-5分钟可诱发呼吸性碱中毒而致手足搐搦。

2.神经精神症状群:情绪不稳定,烦躁、焦虑、抑郁、妄想、定向力、记忆力减退。

3.外胚层组织营养变性症群:久病者皮肤粗糙,色素沉着,头发干燥易脱落,指(趾)甲脆软有沟纹。白内障儿童牙齿钙化不全,出牙延迟、成人牙齿提早脱落。

诊断依据:

1.特发性者有阳性家族史,获得性甲旁低则有手术或131I治疗史。

2.临床表现有手足搐弱,Chvostek征、Trousseau征阳性。皮肤乾燥、色素沉着、毛发稀疏、脱落。指甲乾脆。白内障。牙齿钙化不全,齿质薄,齿釉发育差。智力迟顿,性格改变。

3.低血钙、高血磷,血清碱性磷酸酶正常。尿钙、尿磷排出量减少。尿CAMp排量下降。

4.血清pTH水平降低。肾小管磷重吸收率升高,磷廓清率降低。

5.X线检查:脑基底节、肾钙化,骨密度正常,特发甲旁低可增加。

6.须除外其他原因的低血钙性手足搐搦如肾小管酸中毒,低镁血症,呼吸碱中毒等。

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