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原发性甲状旁腺机能亢进症

正文字体:  
日期:2008-11-13 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:[概述]原发性甲状旁腺机能亢进症(甲旁亢)是由于甲状旁腺腺瘤(单个腺瘤占绝大多数,约75%)、增生或腺癌(罕见)导致甲状旁腺素(PTH)分泌过多,引起骨、肾、消化、神经系统等蹭及钙磷代谢紊乱疾病。甲状旁腺功能试验:(1)肾小管磷重吸收率下降至83%以下。血清甲状旁腺素(h-PTH)升高。75Se甲状旁腺扫描。

[概述]

原发性甲状旁腺机能亢进症(甲旁亢)是由于甲状旁腺腺瘤(单个腺瘤占绝大多数,约75%)、增生或腺癌(罕见)导致甲状旁腺素(pTH)分泌过多,引起骨、肾、消化、神经系统等病变及钙磷代谢紊乱疾病。本病好发于女性,男女之比约1:2 ̄4,妇女绝经期发病率最高,在一组选择性病例调查中,〉40岁者甲旁亢的发生率高达1/1000 ̄1/200。本病一经确诊,即行手术切除可获治愈。

[症状体症]

1.高血钙症群:(1)消化道症状:恶心、厌食、腹胀、顽固性便秘,顽固性消化性溃疡以及Zokkinger-Ekkison二氏综合症。(2)倦怠、乏力、肌无力。(3)精神异常:情绪不稳定,易激动,性格改变,惊厥、嗜睡、昏迷。2.骨溶化及纤维囊性骨炎症状:(1)骨痛及畸形;(2)病理性骨折;(3)骨囊性变。3.内脏及器官钙化引起的症状:(1)尿路结石、肾钙化、血尿、反复尿路感染;(2)眼结合膜及眼睑钙盐沈着,角膜钙化;(3)关节钙化,疼痛、强直。4.甲旁亢危象:头痛、肌无力、口渴、多尿、脱水,呕吐,低血压、嗜睡、谵妄、昏迷,心动过速,心律失常,无尿,肾功能衰竭。

[诊断依据]

1.临床表现:高血钙症状群;骨疼痛,病理性骨折、纤维囊性骨炎;肾结石,肾钙化;反复发作的顽固性消化性溃疡或伴胰岛胃泌素瘤。2.反复多次测血钙升高,血磷降低,血清碱性磷酸梅增高,血氯高。3.尿钙、尿磷,尿CAMp增高,尿羟脯氨酸增高。4.甲状旁腺功能试验:(1)肾小管磷重吸收率下降至83%以下;(2)钙耐量试验,pTH不受抑制;(3)低钙饮食试验,尿钙不减少;(4)糖皮质激素试验,血钙不下降。5.血清甲状旁腺素(h-pTH)升高。6.X线检查,骨质吸收,脱钙,骨质疏松,牙槽骨吸收、骨折、畸形、纤维囊性骨炎。肾结石,肾钙化,软组织钙化。7.定位检查:高解析度的超声波,CT扫描;75Se甲状旁腺扫描;颈静脉插管,从血管分支中分段取血测定pTH。8.除外继发性甲旁亢、异位甲状旁腺激素分泌瘤、慢性肾功能衰竭、骨软化症等。

[治疗原则]

1.手术摘除甲旁腺瘤或癌;2.并发症的治疗;3.对症治疗(高钙血症危象的处理);

[疗效评价]

1.治愈:症状消失,并发症治愈,血钙、血磷、碱性磷酸梅正常;术后3个月X线示骨病变缓解,无手术并发症。2:好转:症状缓解;血钙、血磷接近正常,碱性磷酸梅下降,肾功能好转。3.未愈:临床症状,并发症及生化指标均无改善者。

[专家提示]

甲旁亢在临床上极易被忽略,但当出现不明原因的骨痛、病理性骨折、尿路结石、血尿、尿路感染、顽固性消化性溃疡等情况时,均应想到此病,并做相应检查以确诊。不同病因治疗原则不同,原发性甲旁亢宜尽早手术切除腺瘤,不适宜手术者,则应根据并发症的不同,选择的药物亦有不同。继发性甲旁亢则以治疗原发病为主,三发性甲旁亢应作甲状旁腺次全切除,而对假性甲旁亢切除肿瘤方可达到治疗目的。

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