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肾性尿崩症的发病机制

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日期:2008-11-13 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:髓袢升支和远曲小管对钠与氯的回吸收不受影响,虽血浆渗透压升高,但水分不能相应地回吸收,因而尿呈低渗性,其渗透浓度仅能维持在80~150mmol/L,(80~150mOsm/L,正常值100~1400mmol/L)。若尿的渗透浓度为100mmol/L,则每排出1mmol/L的溶质,相应地须排出10ml的水。若尿渗透

尚未发现肾脏有病理变化。抗利尿素分泌正常,渗透压感受器与血容量感受器的功能正常,主要缺陷为肾远曲小管和集合管对抗利尿激素(ADH)不发生反应。

在正常情况下,精氨酸加压素(简称AVp)与肾远曲小管和集合管的上皮细胞表面的特异受体结合,激活细胞膜上的腺苷环化酶,催化ATp转变为cAMp,从而增加了膜的通透性,使管腔内的水分回吸收增加。本症cAMp的生成减少,可能由于远曲小管和集合管的AVp特异受体有缺陷,不能与AVp结合,或由于细胞膜中的腺苷环化酶缺陷,因而影响了对AVp的反应。肾脏前列腺素对AVp有一定抑制作用,服用前列腺素合成酶抑制剂消炎痛,可使一些本症患者的尿浓缩功能有所好转。

髓袢升支和远曲小管对钠与氯的回吸收不受影响,虽血浆渗透压升高,但水分不能相应地回吸收,因而尿呈低渗性,其渗透浓度仅能维持在80~150mmol/L,(80~150mOsm/L,正常值100~1400mmol/L)。若尿的渗透浓度为100mmol/L,则每排出1mmol/L的溶质,相应地须排出10ml的水。若尿渗透浓度为1000mmol/L,则每排出1mmol溶质仅需排出1ml的水。若病人的电解质入量过多,必须相应地排出大量的水。如果水入量不足,则钠、氯离子的排出发生障碍,血钠、氯和尿素升高,血容量减少,出现高渗性脱水。当脱水出现后,由于肾血流量减少,肾小球滤过率减低。某些病人在经过一段时间的脱水后,肾浓缩功能可稍有好转,尿的渗透浓度可稍高于血浆的渗透浓度。

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