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甲状旁腺功能减退病因

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日期:2006-11-21 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:【病因】 甲状旁腺功能不全(hypoparathyroidism)简称甲旁低,其原因如下: 1.先天性甲状旁腺发育不全或未发育 (1)伴有胸腺发育缺损或其他第三、四咽弓发育缺陷者,尚可有第一、五咽弓发育异常及其他内脏器官的发育畸形(Di-George综合征)。 2.暂时性甲状旁腺功能减低 (1)早期新生儿低血钙 脐血PTH水...

【病因】甲状旁腺功能不全(hypoparathyroidism)简称甲旁低,其原因如下:

1.先天性甲状旁腺发育不全或未发育

(1)伴有胸腺发育缺损或其他第三、四咽弓发育缺陷者,尚可有第一、五咽弓发育异常及其他内脏器官的发育畸形(Di-George综合征)。

(2)伴有染色体异常第18对或第16对常染色体呈环形。

(3)单纯缺损。

2.暂时性甲状旁腺功能减低

(1)早期新生儿低血钙脐血pTH水平低,至第6天才增长1倍达正常小儿水平,生后12~72小时常有低血钙,尤多见于早产儿、生时有窒息者及糖尿病母亲所生的新生儿。

(2)晚期新生儿低血钙生后2~3天至1周,低血钙的出现可受牛奶喂养的影响,人奶喂养者少见,因人奶中含磷4.8~5.6mmol/L(150~175mg/L),而牛奶含磷32.2mmol/L(1000mg/L),摄入磷高而肾脏滤过磷相对较低,因此产生高血磷低血钙。

(3)酶成熟延迟见于某些1~8周婴儿,由于酶的未成熟,不能将所生成的前甲状旁腺素原(prepropTH)或甲状旁腺素原(propTH)裂解成有生物活性的pTH释放入血,或由于腺细胞的胞溢作用障碍,不能释放出细胞,因此ipTH低下或pTH生物活性不足。

(4)母亲患甲状旁腺功能亢进胚胎期间受母体血中高血钙影响,新生儿甲状旁腺受到抑制,出生后可表现为暂时性甲状旁腺功能减低,可持续数周或数月之久。3.家族性伴性隐性遗传性甲旁低曾有兄弟两人患此症而死于车祸,尸解时发现无甲状旁腺,因此认为X染色体上某些基因可调节甲状旁腺的胚胎发育。甲旁低亦可有散发性,或呈常染色体显性或隐性遗传,或男性遗传男性。

4.特发性甲旁低可见于各种年龄,原因不明,可能为自身免疫性疾病,常合并其他自身免疫性疾病,如阿狄森病、桥本病、甲亢、恶性贫血或继发白色念珠菌病等。1/3以上的患儿血中可查到抗甲状旁腺抗体。

5.外科切除或甲状旁腺受损伤甲状腺次全切除术时将甲状旁腺切除或损伤,如系部分切除或供血暂时不足者数周后可自行恢复,如大部分或全部被切除则为永久性功能不全。颈部炎症或创伤亦可使甲状旁腺受损,再如浸润性病变,肿瘤亦可破坏甲状旁腺。

6.pTH分子结构不正常又称假性特发性甲旁低,pTH数值虽然正常或增高,但无生理活性,临床表现与甲旁低同,注射外源有活性的pTH可矫正其钙、磷异常。

7.靶组织对pTH反应不敏感

(1)假性甲旁低I型。

(2)假性甲旁低Ⅱ型。

(3)假性甲旁低伴亢进症(纤维囊性骨炎)。

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