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嗜铬细胞瘤

正文字体:  
日期:2006-11-21 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:概述起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织,这种瘤持续或间断性释放大量儿茶酚胺,引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。病理嗜铬细胞瘤多位于一侧肾上腺。临床表现由于大量儿茶酚胺作用于肾上腺能受体引起以心血管症状为主症候群。高血压:阵发性高血压为本病特征性表现。

概述

起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织,这种瘤持续或间断性释放大量儿茶酚胺,引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。

病因

常染色体显性遗传性疾病。

流行病学

20-50岁多见,男性较多于女性

病理

嗜铬细胞瘤多位于一侧肾上腺。多为良性,包膜完整,直径0.6-40cm,表面光滑,切面呈颗粒状,瘤中可有囊样变及出血。

临床表现

由于大量儿茶酚胺作用于肾上腺能受体引起以心血管症状为主症候群。

1.高血压:阵发性高血压为本病特征性表现;也可表现为持续性高血压

2.低血压、休克:可与高血压交替出现

3.心脏表现:儿茶酚胺性心脏病,主表现为心律失常及心肌病变。

4.代谢紊乱:基础代谢率增高,糖、脂、电解质代谢紊乱。

实验检查

1.血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定:

2.药理试验:应用于阵发性高血压患者,可做胰升糖素激发实验。

鉴别诊断

需与一些伴交感神经亢进和(或)高代谢状态疾病相鉴别1.冠心病心绞痛;2.其他原因所制焦虑状态;3.不稳定性原发性高血压;4.伴阵发性高血压的疾病,如脑瘤等;5.绝经期综合征;6.甲状腺功能亢进。

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