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血色病的病因病理

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日期:2008-12-30 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:发病机理 血色病的发病机制主要是第六对染色体上基因异常,导致小肠粘膜对食物内铁吸收增加,以致体内铁含量增加,超过正常的5~10倍以上。示踪核素检查表明,血色病患者对口服铁的吸收率可高达20%~45%(正常人为1。体内铁沉积过多造成肝损害和肝硬化的机制有3种学说:①含铁血黄素在溶酶体的酸性环境中,将铁释放出来,使

发病机理

血色病的发病机制主要是第六对染色体上基因异常,导致小肠粘膜对食物内铁吸收增加,以致体内铁含量增加,超过正常的5~10倍以上。示踪核素检查表明,血色病患者对口服铁的吸收率可高达20%~45%(正常人为1.5%~4.4%)。体内铁沉积过多造成肝损害和肝硬化的机制有3种学说:①含铁血黄素在溶酶体的酸性环境中,将铁释放出来,使溶酶体膜不稳定,其中的水解酶类进入胞质内,造成破坏;②过多的游离铁使细胞器的类脂发生脂质过氧化,线粒体和细胞膜进一步破坏,使细胞死亡;③肝内铁过多,直接刺激胶原纤维的合成,导致肝纤维化和肝硬化。

病理改变

最突出的病理变化是各脏器实质细胞内有不等量的含铁色素(含铁血黄素、铁蛋白)及非含铁色素(脂褐素和黑色素)的沉着,并伴有纤维化。

一、肝脏

肝含铁量常50~100倍于正常肝含铁量的上限,最明显异常是肝细胞内有含铁血黄素颗粒。主要分布在小管周边,晚期胆管上皮细胞、枯否细胞和巨噬细胞都有铁质沉着,非特异性的变化有脂肪变性和空泡变性。几乎所有有症状患者都存在肝纤维化或肝硬化,纤维间隔宽窄不一,纤维束起源于门静脉周围,然后延伸,包绕一个或数个小叶,其形态学变化类似慢性胆管部分梗阻。结节内铁质沉积常是在肝细胞内,而不累及纤维组织,提示结节的形成是纤维组织的包绕,而不是存活肝细胞的增生所致。

二、胰腺

胰腺的内分泌细胞和外分泌细胞,都有铁的过量沉积,有症状者,胰腺腺泡结构破坏,小叶内和小叶间明显纤维化,胰岛细胞减少。腺泡细胞内及纤维组织铁质沉积明显重于胰岛Langerhans细胞,说明内分泌细胞对铁的毒性作用敏感。

三、其他内分泌腺

甲状腺腺泡、肾上腺髓质球状带、垂体前叶细胞(嗜酸细胞除外)及甲状旁腺都有含铁血黄素沉着,睾丸生精上皮萎缩,但铁质沉着相对少。

四、皮肤

临床所看到的皮肤色素沉着多是由于表皮基底的黑色素沉着,但是,在萎缩了的真皮和表皮上,可看到含铁血黄素沉着到汗腺、血管内皮和真皮结缔组织而呈现出来的灰色色素沉着。

五、心脏

心脏明显肥大,心肌受累严重,肌纤维数减少,心室肌有含铁血黄素沉着,心内膜下、收缩肌细胞含铁血黄素沉着程度转传导组织重,心肌细胞核周围可见贮铁蛋白,这些细胞变性、坏死,代之以纤维组织。

六、关节

滑膜细胞内有大量含铁血黄素沉着,相关纤维组织内有大量含铁血黄素沉着,超微结构显示在合成细胞、纤维细胞和软骨细胞内有铁质沉积,而巨噬细胞则几乎不含铁,软骨细胞和周围的软骨组织有继发性退行性变、钙化,有软骨下囊肿形成。

脾脏、骨髓、脑和神经组织受累较轻。

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