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血卟啉病是由什么原因引起的?

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日期:2008-12-30 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:本病的病因尚未完全明了。根据卟啉的病理生理,当血红素生成障碍,失去负反馈作用,就失去对a-氨基酸酮戊酸合成酶的抑制作用。阻遇物或操纵基因发生突变,失去正常的抑制,使a-氨基酸酮戊酸合成酶的活性异常地增加,酶的缺陷,如尿卟啉原Ⅲ辅合成酶缺乏,卟胆原不能转变为尿啉卟原置而只形成尿卟啉原I,以致产生多量的型异构
本病的病因尚未完全明了。根据卟啉的病理生理,当血红素生成障碍,失去负反馈作用,就失去对a-氨基酸酮戊酸合成酶的抑制作用。阻遇物或操纵基因发生突变,失去正常的抑制,使a-氨基酸酮戊酸合成酶的活性异常地增加,酶的缺陷,如尿卟啉原Ⅲ辅合成酶缺乏,卟胆原不能转变为尿啉卟原置而只形成尿卟啉原I,以致产生多量的型异构体,或尿卟啉原I合成酶缺乏,卟胆原不能转变为尿卟啉原等,均可产生多量的卟啉和卟啉前体,而导致本病。
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