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胸腺类癌分泌ACTH致代谢性碱中毒1例

正文字体:  
日期:2008-12-31 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:血浆ACTH101~398pg/ml(正常值小于37pg/ml),血浆皮质醇(8Am90μg/dl,4pm40。胸部MRI:前上纵隔实性占位,考虑胸腺肿瘤。于7月14日外科手术切除胸腺肿瘤,病理报告:胸腺类癌。最后诊断:(1)胸腺类癌。

患者,男,34岁,因头晕、乏力2周,意识障碍2天于2003年6月20日入院。患者入院前2周出现头晕、乏力、记忆力下降,随后出现意识错乱、行为失常、定向力和理解力减退。体检:体温36.9℃,脉搏90次/min,呼吸18次/min,血压134/90mmHg。神志淡漠,对答不切题,发育正常,体重60kg,身高173cm,面部无痤疮,皮肤无紫纹。甲状腺Ⅱ°肿大,两侧未闻及血管杂音。心肺(-),肝脾肋下未及。实验室检查:血清钾1.5~2.8mmol/L,钠142~152mmol/L,氯79~84mmol/L,CO2Cp36~42mmol/L,血糖5.4~7.8mmol/L,pH7.607,pO283mmHg,pCO255.7mmHg,HCO-354.3mmol/L,BE32.9mmol/L。血清FSH、LH、pRL、E2、T及T3、T4均正常。血浆ACTH101~398pg/ml(正常值小于37pg/ml),血浆皮质醇(8Am90μg/dl,4pm40.3μg/dl,OAm24.3μg/dl)(正常值5~25μg/dl)。垂体部MRI:垂体未见异常,B超:双侧肾上腺增生。胸部MRI:前上纵隔实性占位,考虑胸腺肿瘤。治疗:经大量补钾等对症处理,低钾低氯性碱中毒不能纠正。于7月14日外科手术切除胸腺肿瘤,病理报告:胸腺类癌。最后诊断:(1)胸腺类癌;(2)异位ACTH综合征。术后患者血浆ACTH(10~55pg/ml),皮质醇(16.8~39.2μg/dl),血清钾、钠、氯及pH值逐步恢复正常,临床症状改善。

讨论:

(1)垂体以外的肿瘤组织分泌过量有生物活性的ACTH致肾上腺皮质增生,使皮质醇升高引起的库欣综合征称为异位ACTH综合征。

(2)在库欣综合征病因中,异位ACTH综合征占10%~20%,最常见原因为肺癌(50%),其次为胸腺瘤(10%),胰岛肿瘤(10%),支气管类癌(5%),其他还有甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、神经节瘤、神经母细胞瘤、胃肠道肿瘤及性腺肿瘤等,本病例为胸腺类癌。

(3)本病例临床表现主要是乏力和意识障碍,是严重电解质紊乱和酸碱失衡引起,原因为皮质醇分泌量的大幅度上升,同时弱盐皮质激素分泌也增加,导致低血钾碱中毒的程度比较严重,一般大量补钾处理不能纠正。

(4)另外本病例没有典型的库欣综合征临床表现,原因可能与胸腺瘤瘤体较大,恶性程度高,发展快,病程较短有关。

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